Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)

Возрастные пики заболеваемости: больные 15–34 лет и старше 55 лет.

Классификация лимфогранулематоза (гистологические варианты):

• с лимфоидным преобладанием;

• смешанноклеточный;

• с нодулярным склерозом;

• с лимфоидным истощением – фатальный вариант, генерализация лимфогранулематоза (саркома Ходжкина).

По особенностям распространения опухоли:

• изолированный вариант – поражение одной группы л.у. (шейные, медиастинальные, забрюшинные);

• генерализованный вариант – распространение процесса на несколько групп л.у. и, как правило, вовлечение селезенки.

Макроскопические изменения лимфоидной ткани:

• л.у. увеличены в размерах, спаяны между собой;

• характерны процессы некроза и склероза в л.у.;

• порфировая селезенка (желто-серые очажки на фоне красной пульпы).

Порфировая селезенка при лимфогранулематозе. Селезенка увеличена, пестрого вида (с белесоватыми очагами некрозов и склероза)

Микроскопические изменения:

• клеточный состав опухоли полиморфен (большие и малые клетки Ходжкина с одним ядром и множеством ядрышек, многоядерные РШ-клетки);

• массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток на определенной стадии опухолевой прогрессии гематогенного и гистиогенного происхождения;

• некроз и склероз опухолевой ткани;

• пролиферация эндотелия венул.

Диагностические клетки:

• малые и большие клетки Ходжкина;

• клетки Рид-Березовского-Штернбера (РШ-клетки) – необходимы для постановки диагноза, маркер CD30:

  • классические;

  • pop corn клетки;

  • лакунарные клетки.

Лимфогранулематоз. В ткани лимфоузла встречаются клетки Рид-Штернберга (1) и большие клетки Ходжкина (2)

Патоморфология стадий заболевания

1. Вариант с преобладанием лимфоидной ткани – ранняя фаза заболевания (I–II стадия):

   • микроскопически: пролиферация зрелых лимфоцитов и частично гистиоцитов, стирание рисунка л.у.

2. Смешанно-клеточный вариант – генерализация болезни (II–III стадия):

   • пролиферация лимфоидных элементов различной степени зрелости, гиганстких клеток Ходжкина и РШ-клеток;

   • скопления лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов;

   • очаги некроза и фиброза опухоли.

3. Вариант с подавлением (вытеснением) лимфоидной ткани – неблагоприятное течение, генерализация процесса:

   • диффузное разрастание соединительной ткани , среди волокон – немногочисленные атипичные клетки;

   • лимфоидная ткань вытесняется атипичными клетками, склероз отсутствует.

Микроскопически: разрастания фиброзной ткани, окружающей очаги клеточных скоплений (клетки Рид-Березовского-Штернберга, по периферии их – лимфоциты и другие клетки).

Осложнения и причины смерти:

• Сдавление жизненно важных органов увеличенными л.у.

• Присоединение инфекции.

• Кахексия.

• Амилоидоз.

• Дисфункция органов.