... > Патологическая анатомия > Мезенхимальные углеводные дистрофии:...

Мезенхимальные углеводные дистрофии: определение, причины, морфология

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

Причины Морфология Исход Гаргоилизм
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

Мезенхимальные углеводные дистрофии – нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов, сопровождающиеся развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой ткани слизеподобной массы (ослизнение тканей).

Сущность: высвобождение хромотропных веществ из связей с белками и их накопление в межуточном веществе.

Причины мезенхимальных углеводных дистрофий:

  • дисфункция эндокринных желез (слизистый отек тканей – микседема – при гипотиреозе);

  • истощение (ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза).

Морфология мехензимальных углеводных дистрофий:

  • замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой;

  • собственно соединительная ткань, хрящ, строма органов, жировая ткань набухшие, полупрозрачные, слизеподобные; их клетки звездчатые, причудливо отростчатые.

Исход мехенхимальных углеводных дистрофий: обратное развитие; колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных слизью.

Функциональное значение определяется тяжестью процесса, продолжительностью и характером ткани, подвергающейся дистрофии.

Гаргоилизм (мукополисахаридоз I типа, болезнь Пфаундлера-Гурлера) – наследственное нарушение обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) вследствие недостаточности специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов: непропорциональный рост; «массивный череп»; деформация костей скелета; пороки сердца; паховые и пупочные грыжи; помутнение роговицы; гепато- и спленомегалия.