Мезенхимальные углеводные дистрофии: определение, причины, морфология
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
Мезенхимальные углеводные дистрофии – нарушение обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов, сопровождающиеся развитием на месте соединительной ткани, хрящей, жировой ткани слизеподобной массы (ослизнение тканей).
Сущность: высвобождение хромотропных веществ из связей с белками и их накопление в межуточном веществе.
Причины мезенхимальных углеводных дистрофий:
дисфункция эндокринных желез (слизистый отек тканей – микседема – при гипотиреозе);
истощение (ослизнение соединительной ткани при кахексии любого генеза).
Морфология мехензимальных углеводных дистрофий:
замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой;
собственно соединительная ткань, хрящ, строма органов, жировая ткань набухшие, полупрозрачные, слизеподобные; их клетки звездчатые, причудливо отростчатые.
Исход мехенхимальных углеводных дистрофий: обратное развитие; колликвация и некроз тканей с образованием полостей, заполненных слизью.
Функциональное значение определяется тяжестью процесса, продолжительностью и характером ткани, подвергающейся дистрофии.
Гаргоилизм (мукополисахаридоз I типа, болезнь Пфаундлера-Гурлера) – наследственное нарушение обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) вследствие недостаточности специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов: непропорциональный рост; «массивный череп»; деформация костей скелета; пороки сердца; паховые и пупочные грыжи; помутнение роговицы; гепато- и спленомегалия.