Парапротеинемические лейкозы. Определение и виды миеломной болезни
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Парапротеинемические лейкозы – разновидность хронического лимфолейкоза, злокачественные иммунопролиферативные заболевания.
Виды парапротеинемических лейкозов:
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера).
Первичная макроглобулинемия Вальденстрема.
Болезнь тяжелых цепей Франклина.
Общие признаки парапротеинемических лейкозов:
Способность опухолевых клеток синтезировать иммуноглобулины или их фрагменты – парапротеины.
Амилоидоз (AL-амилоидоз).
Парапротеинемический отек (миокард, почки, легкие) – парапротеиноз миокарда, легких, парапротеинемический нефроз.
Синдром повышенной вязкости крови – парапротеинемическая кома.
Миеломная болезнь (болезнь Рустицкого-Калера, множественная миелома, генерализованная плазмоцитома) – парапротеинемический лейкоз, в основе которого разрастание опухолевых клеток лимфоплазмоцитарного ряда (миеломных клеток) с преимущественной локализацией процесса в костном мозге.
Миеломные клетки секретируют парапротеины, обнаруживаемые в крови и моче (белок Бенс-Джонса).
Виды миеломной болезни:
по характеру распространения опухолевого инфильтрата в КМ:
диффузная;
диффузно-узловатая;
множественно-узловатая;
по клеточному составу:
плазмоцитарная;
плазмобластная;
полиморфно-клеточная;
мелкоклеточная миеломы;
по типу секретируемого протеина:
несекретирующие миеломы;
диклоновые миеломы;
миелома Бенс-Джонса;
G-миелома;
A-миелома и т.д.
Патоморфология поражения костей при миеломной болезни:
разрастание опухолевой ткани преимущественно в плоских костях (череп, ребра, таз) и в позвоночнике;
остеопороз, остеолизис костей;
деструкция костной ткани с патологическими переломами, болями в костях, гиперкалициемией и развитием известковых метастазов.
Патоморфология поражения внутренних органов при миеломной болезни:
локализация опухолевых инфильтратов: селезенка, л.у., печень, легкие и др.;
АL-амилоидоз;
парапротениемический отек миокарда, легких, почек;
миеломная нефропатия (парапротеинемический нефроз, миеломная сморщенная почка);
синдром повышенной вязкости крови (из-за накопления в крови парапротеинов, белковых стазов в сосудах) и парапротеинемическая кома.
Осложнения и причины смерти:
миеломная нефропатия – причина смерти 1/3 больных;
воспалительные заболевания (пневмонии, пиелонефрит) на фоне тканевого парапротеиноза и аутоинфекции;
функциональная недостаточность сердца, легких.
