Системная красная волчанка, патоморфология тканевых и клеточных изменений
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) – хроническое системное заболевание соединительной ткани с выраженной аутоиммунизацией и преимущественным поражением кожи, сосудов, почек.
Патоморфология тканевых и клеточных изменений:
острые дистрофическо-некротические изменения соединительной ткани: все стадии дезорганизации соединительной ткани (мукоидное набухание → фибриноидное набухание → фибриноидный некроз → склероз и гиалиноз); фибриноидный некроз стенок МЦР; множество обломков ядер в очаге фибриноидного некроза (гематоксилиновые тельца);
подострое межуточное воспаление всех органов, сосудов МЦР, полисерозиты;
склеротические процессы (особенно периартериальный луковичный склероз селезенки);
изменения в иммунной системе: гиперплазия тимуса, увеличение фагоцитарной активности макрофагов;
ядерная патология (особенно в л.у.): ядра постепенно теряют ДНК , окрашиваются бледно; при гибели клетки окрашиваются гематоксилином, распадаются на глыбки; нейтрофилы и макрофаги фагоцитируют клетки с поврежденными ядрами и образуют волчаночные клетки.
Патоморфология поражений сердечно-сосудистой системы – возможны панкардит, абактериальный бородовчатый эндокардит Либмана и Сакса.
Обширное поражение сосудов МЦР в виде артериолитов, капилляритов, венулитов и аорты в виде поражения микрососудов аорты, эластолиза, мелких рубчиков медии.
Патоморфология поражений почек:
обычный гломерулонефрит;
волчаночный гломерулонефрит: макроскопически почки увеличены, пестрые, с участками кровоизлияний, микроскопически – «проволочные» петли из-за утолщения капиллярных мембран клубочков; очаги фибриноидного некроза; гематоксилиновые тельца; гиалиновые тромбы.
Патоморфология поражения суставов: изменения малы, деформация редка; клеточные инфильтраты в синовиальной оболочки из макрофагов и плазматических клеток; склерозированные ворсины; васкулиты.
Патоморфология поражения кожи: волчаночная бабочка красного цвета на лице из-за:
васкулитов в дерме;
отека сосочкового слоя;
очаговой периваскулярной лимфогистиоцитарной инфильтрации.
Осложнения и причины смерти:
волчаночный нефрит → нефросклероз, ХПН → уремия;
присоединение вторичной инфекции (туберкулез, сепсис, пневмония) из-за ГКС терапии.
