Смешанные дистрофии: виды гемоглобиногенных пигментов. Причины и морфология гемосидероза

Классификация смешанных дистрофий – нарушение обмена:

• хромопротеидов;

• нуклеопротеидов;

• липопротеидов;

• минералов.

Виды гемоглобиногенных пигментов

• Образующиеся в норме:

  • ферритин – железопротеид, в норме в форме неактивного (окисленного, S-S);

    • при восстановлении образуется SH-ферритин, обладающий вазопаралитическими и гипотензивными свойствами;

    • выделяют: анаболический ферритин – из железа, всасывающегося в кишечнике и катаболический ферритин – из гемолизированных эритроцитов;

  • гемосидерин – полимер ферритина, образуется при расщеплении гема; синтезируется сидеробластами эпителиальной и мезенхимальной природы, фагоцитируется сидерофагами;

  • билирубин;

  • порфирины.

• Образующиеся в условиях патологии:

  • гематоидин – пигмент, химически похожий на билирубин; не содержит железа; образуется в старых гематомах в анаэробных условиях;

  • гематин – окисленная форма гема.

• общий (распространенный) гемосидероз – при внутрисосудистом гемолизе:

  • анемии, гемобластозы;

  • интоксикация гемолитическими ядами;

  • некоторые инфекции (возвратный тиф, бруцеллез, туляремия);

  • переливание несовместимой крови.

Морфология: продукция сидеробластами гемосидерина → появление большого количества сидерофагов, не успевающих поглащать загружающий межклеточное вещество гемосидерин → ржаво-коричневые селезенка, печень, костный мозг, л.у.

• Местный гемосидероз – при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярный гемолиз):

  • гематомы;

  • венозный застой.

Эритроциты вне сосудов теряют гемоглобин и превращаются в бледные круглые тельца («тени» эритроцитов), а свободный гемоглобин и его отломки поступают в сидеробласты и сидерофаги (лейкоциты, гистиоциты, ретикулоциты, эндотелий, эпителий).

Морфологические проявления местного гемосидероза:

• диапедезные кровоизлияния: накопление гемосидерина;

• крупные гематомы: по периферии гемосидерин, в центре – кристаллы гематоидина (где аутолиз идет без кислорода и участия клеток);

• хронический венозный застой в легких: диапедезные множественные кровоизлияния → увеличение числа нагруженных гемосидерином клеток в межальвеолярных перегородках, альвеолах, л.у. → гипоксия → активация коллагенсинтетической активности фибробластов → склероз → «бурая индурация легких» (в мокроте при этом появляются гемосидеробласты и гемосидерофаги – клетки сердечных пороков). Аналогичные процессы при СН происходят в печени и других органах.

Гемосидероз легких. Легкое увеличено, бурого цвета (местный гемосидероз)

Бурая индурация легких. Межальвеолярные перегородки утолщены, в них выявляются скопления сидерофагов (стрелки)

• гемомеланин (малярийный пигмент) – образуется из простетической части гемоглобина под влиянием малярийных плазмодиев в эритроцитах; разрушение эритроцитов → гемомеланоз → фагоцитоз гемомеланина макрофагами селезенки, костного мозга, печени, л.у., головного мозга → аспидно-серая окраска внутренних органов;

• солянокислый гематин (гемин) – образуется в эрозиях и язвах желудка под действием соляной кислоты и ферментов желудочного сока; область дефекта слизистой при этом становится буро-черной;

• формалиновый пигмент – темно-коричневые иглы или гранулы в тканях при их фиксации в кислом формалине.

Порфии – нарушение обменов порфиринов, клинически проявляются:

• увеличением пигментов в крови (порфиринемия) и моче (порфиринурия);

• резким увеличением чувствительности к УФ: светобоязнь, эритема, дерматит.

Разновидности порфирий:

• приобретенные:

  • интоксикации (свинец, барбитураты);

  • авитаминозы (пеллагра);

  • болезни печени;

• врожденные:

  • печеночная форма (недостаточность уропорфирина-III-косинтетазы): печень увеличена, серовато-коричневая, с отложениями порфиринов, жировых капель, гемосидерина;

  • эритропоэтическая форма (недостаточность уропорфириногена-III-косинтетазы): гемолитическая анемия; рвота, диарея; коричневые селезенка, кости, зубы; желто-красная моча.