В-клеточные иммудодефициты: основные клинические проявления
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Иммунодефицитные состояния – группа разнообразных синдромов, обусловленных изолированными или множественными дефектами иммунной системы. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям.
Первичный иммунодефицит – генетически детерминированное заболевание. Вторичный иммунодефицит – недостаточность ИС возникшая как следствие какого-либо заболевания у ранее здорового человека.
Примеры В-клеточный ИДС:
сцепленная с Х-хромосомой агаммаглобулинемия (синдром Брутона);
общий вариабельный иммунодефицит;
дефицит IgA;
дефицит подклассов IgG.
Основное проявление – дефицит АТ и, как следствие, повышенная чувствительность к бактериальным инфекциям, рецидивирующие инфекционные заболевания (особенно вызванные Гр+ МБ).
Синдром Брутона – пангипогаммаглобулинемия мальчиков, характеризующаяся низким содержанием IgG, низким содержанием или отсутствие других Ig и неизмененным клеточным иммунитетом.
Генетический дефект связан с невозможностью дифференцироваться В-кл из пре-В-кл.
Клинические проявления синдрома Брутона:
вспышками инфекций в возрасте старше 6 мес, когда материнские АТ исчезают;
повышенная чувствительность к пиогенным инфекциям;
высокий риск развития вакцинального полиомиелита;
аутоиммунизация и развитие РА, СКВ и др.
Морфологические проявления синдрома Брутона: нет герминативных центров в л/у и селезенке; нет плазматических клеток; плохо развиты небные миндалины.
Избирательный дефицит IgA – отсутствие или резкое снижение сывороточного IgA при нормальном содержании других Ig и интактном клеточном иммунитете, самый частый и самый легкий ИД (до 1:400), у большинства протекает бессимптомно. IgA в секретах также не обнаруживается, его недостаточность может компенсироваться другими Ig.
Могут отмечаться рецидивирующие респираторные инфекции, хронические диареи, аллергические или аутоиммунные заболевания.
Полезные ссылки:
