Наследственные и приобретенные вазопатии: болезнь Рандю-Ослера, Шенлейн-Гéноха. Этиология, патогенез, клинические проявления

Выявляют наследственные и приобретенные вазопатии. Первые проявляются ангиоматозным, вторые — васкулитно-пу́рпурным типом кровоточивости.

Болезнь Рандю–Ослера

Болезнь Рандю–Ослера (наследственная геморрагическая телеангиэктазия) — наиболее часто встречающаяся наследственная вазопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью.

Патогенез: cниженное содержание коллагена в субэндотелиальном слое сосудистой стенки обусловливает очаговое истончение и расширение просвета микрососудов и неполноценный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. В таких случаях причинами кровоточивости являются низкая резистентность, легкая ранимость сосудистой стенки, дисфункция эндотелия в местах ангиоэктазии, а также нарушение агрегационной функции тромбоцитов.

Клиническая картина: на коже — телеангиоэктазии в виде неправильной формы пятнышек, сосудистых пучков, ярко-красных круглых или овальных узелков. Они начинают формироваться к 6-10-ому году жизни на крыльях носа, слизистых носа, губ, языка, коже волосистой части головы. С возрастом число и степень их распространенности возрастает, кровоточивость возникает чаще и протекает тяжелее.

Кроме того на слизистых оболочках внутренних органов возникают рецидивирующие носовые, легочно-бронхиальные, желудочно-кишечные кровотечения из телеангиоэктазий, образуются артериовенозные аневризмы в сосудах легких, печени, почках, селезенке.

Характерны также постгеморрагическая анемия, развивающаяся в результате упорных кровотечений из телеангиоэктазий слизистых и кровоизлияний во внутренние органы.

Из других проявлений болезни отмечаются: неполноценность соединительных тканей, которая проявляется повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование клапанов сердца).

Выявление семейного характера заболевания при наличии видимых телеангиоэктазий типичной локализации с рецидивирующими кровотечениями позволяет без труда определить данную патологию.

Лабораторная диагностика: со стороны крови обнаруживается картина постгеморрагической анемии, умеренная гиперкоагуляция, тромбоцитоз; при множественных телеангиоэктазиях — тромбоцитопения.

Болезнь Шенлейна–Гéноха

Болезнь Шенлейна–Гéноха (приобретенный геморрагический иммунный микротромбоваскулит) — одно из самых распространенных геморрагических заболеваний. В основе его развития лежит множественный микротромбоваскулит, который поражает сосуды кожи и внутренних органов.

Болезнь чаще всего встречается в детском возрасте. Она может быть спровоцирована инфекционными (вирусные, бактериальные, чаще стрептококковые инфекции) и неинфекционными факторами (прививки, лекарственные препараты, пищевые аллергены, паразитарные инвазии, холод).

Патогенез: в основе лежит иммуннокомплексное воспаление сосудистой стенки. В состав иммунных комплексов, оседающих на стенках мелких сосудов, входят антитела класса IgA, С-3 компонент системы комплемента, пропердин.

Иммунные комплексы фиксируются в стенках сосудов и активируют систему комплемента, процессы деструкции стенки сосуда с последующим кровотечением (геморрагический синдром) и внутрисосудистым свертыванием крови (тромботический синдром). Одновременно ингибируется процесс фибринолиза.

Клиническая картина: характеризуется комплексом нарушений ввиду поражения всех систем органов иммунными комплексами оседающими в капиллярах.

Кожные проявления: симметричное поражение конечностей, разгибательных поверхностей рук, ягодиц папулезно-геморрагической сыпью, возвышающейся над поверхностью кожи (пальпируемая пурпура), что может осложниться центральными некрозами и покрытием корочками.

Суставной синдром: боли разной интенсивности в крупных суставах (коленных, голеностопных).

Абдоминальный синдром: сильные, постоянные или схваткообразные боли в животе, обусловленные кровоизлияниями в стенку кишки, геморрагиями в субсерозный слой и брыжейку, что может сопровождаться кровавой рвотой, меленой, появлением свежей крови в кале, осложнениями такими как инвагинация, перфорация кишечника, перитонит

Почечный синдром: развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита с макро- или микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Возможно развитие нефротического синдрома.

Неврологические проявления: головные боли, менингеальные симптомы, эпилептиформные припадки.

Легочные проявления, возникающие в результате поражения сосудов легких, обусловливающие тяжелое (иногда смертельное) кровотечение.

Лабораторная диагностика: Специфических маркеров пурпуры Шенлейна–Геноха нет. В крови обнаруживается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, при обильных кровотечениях — картина острой постгеморрагической анемии, содержание тромбоцитов увеличено или в пределах нормы, СОЭ ускорена.

Показатели коагулограммы: время кровотечения увеличено, содержание фибриногена и фактора Виллебранда повышено (последний показатель отражает степень тяжести повреждения эндотелия), уровень антитромбина III снижен, при иммунологическом исследовании обнаруживается повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и IgA; у 30% детей выявляется повышение титра антистрептолизина О.