Этиология и патогенез эндокринопатий

Классификация

I

1. Неадекватная потребностям организма эндокринопатия гиперфункционального характера.

2. Неадекватная потребностям организма эндокринопатия гипофункционального характера.

3. Качественные изменения функций — дисфункция (может сочетаться с количественными изменениями — чаще с гипофункциями).

II

1. Тотальная эндокринопатия.

2. Парциальная эндокринопатия — нарушение секреции одного гормона из продуцируемых данной железой.

III

1. Моногландулярная эндокринопатия.

2. Плюригландулярная эндокринопатия (сразу первично поражается несколько эндокринных желез).

IV

1. Абсолютная недостаточность или избыточность гормонального эффекта — низкая или высокая продукция гормонов.

2. Относительная недостаточность или избыточность гормонального эффекта — секреция гормона нормальная, но нарушен периферический эффект.

3. Нарушение продукции гормона железой и периферического эффекта — это абсолютно-относительная недостаточность или избыточность гормонального эффекта.

Патогенетический механизм — полом первых аппаратов, обеспечивающих гормональную функцию железы.

Полом может произойти на различных уровнях:

1. Центральный уровень повреждения — нарушение центральной нервной регуляции (гипоталамуса); прекращение или искажение импульсов, нарушение образования нейросекретов:

   • основной фактор — психическая травма (психогенный эндокринопатии) = плюригландулярная эндокринопатия;

   • Базедова болезнь через несколько часов после того, как утонул или упал в пропасть близкий человек;

   • алкоголизм;

   • голодание;

   • радиация.

2. Железистый уровень повреждения:

   • инфекции;

   • интоксикации;

   • расстройства кровообращения;

   • травмы;

   • опухоли;

   • аутоиммунные процессы;

   • врожденная неполноценность;

   • действие химических ингибиторов (алаксановый диабет — избирательно поражаются В-клетки; метилтиоурацил — тормозит выработку тиреоидных гормонов);

   • недостаток веществ для синтеза гормона (недостаток йода — эндемический зоб);

   • длительная гиперфункция железы — истощение ее функции.

3. Нарушения активности гормонов на периферии:

   • разрушение гормонов;

   • инактивация гормонов;

   • вступление в связь с белками.

4. Нарушение обратной связи:

   • задержка полового развития у мальчиков — снижена чувствительность гипоталамических центров к тормозному действию тестостерона;

   • внутриутробная эндокринопатия — реализуется через материнский организм;

   • взаимодействия взаимопомощи между организмами матери и плода.

При разрушении более 95% массы железы у взрослых развивается гипофизарная кахексия, или болезнь Симмондса, характеризующаяся сильнейшим истощением, атрофией щитовидной, надпочечных и половых желез, мышечной ткани, висцеральных органов, разрушением костной ткани, выпадением зубов и волос, расстройством функции вегетативной НС, гипогликемией, повышением чувствительности к инсулину, преждевременным старением, отвращением к пище, утомляемостью, гипотензией.

Для парциальной недостаточности аденогипофиза характерно уменьшение продукции какого-либо одного гармона. Например, раннее выпадение или угнетение соматотропной функции влечет за собой развитие карликовости, или гипофизарного нанизма.

Причины нанизма: генетические поломки, нарушение кровообращения, опухоли. Клинические признаки: рост до 130 см, детские пропорции тела. Нарушение образования компонентов соединительной ткани и как следствие морщины, дряблость кожи, т.е. старческий вид. М.б. недоразвитие половой системы, конгруэнтность к избыточному весу. Умственное развитие обычно нормальное.