Нефротический синдром

Нефротический синдром

Нефротический синдром развивается при различных заболеваниях, которые отличаются по этиологии, по патогенезу и по морфологической картине. Он наблюдается в детском и, особенно, в молодом возрасте (17-35 лет).

Этиология

По происхождению нефроз делят на первичный и вторичный.

• В основе первичного лежат генетические дефекты метаболизма (например липидов или белков).

• Вторичный возникает после перенесенных различных тяжелых заболеваний (гломерулонефрита, нефропатии беременных, сахарного диабета, сепсиса, красной волчанки, отравлении солями тяжелых металлов, лекарственной болезни и др.).

Патогенез

• Основную роль в генезе различных форм нефротического синдрома отводят расстройствам иммунологических механизмов, особенно гиперчувствительности замедленного типа. Антигенами могут быть как экзогенные, так и эндогенные факторы, в ответ на которые вырабатываются антитела.Иммунные комплексы (АГ + АТ + факторы комплемента) откладываются в области базальной мембраны канальцев клубочков и мезангинальных клеток.

• Помимо расстройств иммунных механизмов в генезе нефротического синдрома принимают участие нарушения метаболических и физико-химических механизмов деятельности базальных мембран. Все это приводит к метаболическим, структурным и функциональным их нарушениям. Утолщение базальной мембраны обычно сопровождается нарушением ее структурной целостности и резким повышением проницаемости (в том числе для белков).

Клиническая картина

1. Характеризуется развитием и прогрессированием протеинурии, которая нарастает в результате угнетения процессов реабсорбции альбуминов в проксимальных извитых канальцах. Это приводит к нарастающей гипопротеинемии. Последняя усиливается благодаря активизации катаболических процессов в организме. Развивается диспротеинемия (снижение альбуминов и увеличение α2- и β-глобулинов).

2. Одновременно определяется гиперлипидемия (повышается синтез холестерина, понижается липолиз) за счет холестерина, триглицеридов и фосфолипидов.

3. Появление и нарастание отеков на лице, в коже конечностей, поясничной области и др. частях организма является следствием развития гипопротеинемии, особенно гипоальбуминемии. Это способствует переходу жидкости из сосудов во внесосудистое пространство. Уменьшается ОЦК, снижается почечный кровоток, активизируется РААС, задерживаются ионы Na в организме, а с ними и вода. Отеки нарастают, как в подкожной клетчатки, так и в серозных полостях (развиваются асцит, гидроторакс). Наблюдается и гипергидратация клеток.

4. На фоне задержки натрия в организме наблюдается потеря им ионов калия и магния. Все это приводит к электролитным нарушениям, расстройствам клеточного метаболизма, развитию алкалоза.

5. Отмечаются и расстройства углеводного обмена в виде снижения синтеза гликогена в печени и др.

6. В результате повышения в крови факторов свертывания крови (протромбина, фибриногена и др.) возникает гиперкоагуляция крови, способствующая активизации процесса тромбообразования.

Прогноз синдрома определяется характером и тяжестью основного заболевания, иммунным статусом организма, возникновением различных осложнений, развитием почечной недостаточности.

Нефриты характеризуются как правило, диффузным поражением различных почечных структур с вовлечением в патологический процесс сначала клубочков, потом канальцев нефронов, а позже интерстициальной ткани и сосудов почки. Впервые болезни почек (главным образом нефриты) подробно описаны английским врачом Ричардом Брайтом (1827). Термин нефрит предложен в 1840 г. Рейне.

Среди различных (более 20) видов нефритов наиболее распространенными являются острые и хронические диффузные гломерунефриты. Они бывают первичными и вторичными (возникают в ответ на другие заболевания, нередко являясь их составной частью).