Апластические анемии. Коррекция анемического синдрома. Понятие. Этиология. Патогенез

Определение

Этиопатогенез

Согласно современным представлениям, в патогенезе АА имеют значение три основных механизма:

• непосредственное повреждение полипотентных стволовых клеток (ПСК);

• изменение микроокружения стволовой клетки и вследствие этого торможение или нарушение ее функции;

• иммунопатологическое состояние.

В патогенезе наследственных АА большое значение придается генетическим дефектам и влиянию неблагоприятных воздействий на ранних этапах эмбриогенеза. Установлено, что возникновение наследственных АА связано с повышенной врожденной склонностью полипотентных стволовых клеток к апоптозу.

Классификация (Камитта, 1982):

1. Наследственные АА могут быть:

   • с общим поражением гемопоэза:

     • наследственная семейная АА с врожденными пороками развития (ВПР);

     • наследственная семейная АА без ВПР (анемия Эстрена– Дамешека);

   • парциальные с избирательным поражением эритропоэза (анемия Блекфена–Даймонда):

     • с ВПР;

     • без ВПР.

   • А. А. Масчан (1998) выделяет еще врожденный дискератоз (синдром Цинссера–Коула–Энгмана) и синдром Швахмана–Даймонда.

2. Приобретенные АА бывают:

   • с общим поражением гемопоэза:

     • сверхтяжелая АА;

     • тяжелая АА;

     • нетяжелая АА;

   • с угнетением только эритроидного ростка костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия).

Лечение

Коррекция анемического синдрома у пациентов представляет сложную задачу, требует индивидуального подхода и взаимодействия врачей нескольких специальностей. Терапия подбирается с учетом причины и механизма появления анемии. Чаще всего в клинической практике используют такие группы медикаментов:

• Препараты железа. Лекарственные средства содержат двухвалентное или трехвалентное железо, предназначены для восполнения нехватки микроэлемента в организме. При анемии у пожилых рекомендованы лекарства в парентеральной форме для быстрой коррекции железодефицита, поскольку пероральные медикаменты плохо усваиваются.

• Витамины. При В12-дефицитной анемии назначают внутримышечные инъекции цианокобаламина: первые 7-10 дней в ударных дозах для устранение тяжелого дефицита, затем 4-6 недель в поддерживающих дозировках. По показаниям лечение дополняют препаратами фолиевой кислоты.

• Рекомбинантные препараты эритропоэтина. Медикаменты показывают наилучший эффект при лечении анемии на фоне почечной недостаточности, злокачественных новообразований, ревматоидного артрита и других хронических болезней. Эритропоэтин также назначают в рамках предоперационной подготовки, если предполагается большая кровопотеря.

• Компоненты крови. При концентрации гемоглобина менее 90 г/л и выраженных клинических признаках анемии рекомендована гемотрансфузионная терапия. Лечение направлено на поддержание удовлетворительного самочувствия, снижение риска летального исхода.