Белково-энергетическая недостаточность (БЭН): определения, виды и признаки дистрофии, предрасполагающие факторы, патогенез, классификация

Признаки дистрофии по типу гипотрофии:

• синдром трофических расстройств: истончение ПЖК, снижение тургора тканей, плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно длины тела, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза;

• синдром пищеварительных нарушений: анорексия, диспептические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии в копрограмме;

• синдром дисфункции ЦНС: снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоций, периодическое беспокойство (при тяжелых гипотрофиях – апатия), отставание психомоторного развития;

• синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобиологической реактивности: дефицитные анемии, вторичные ИДС (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Стёртое, атипичное течение патологических процессов.

Виды БЭН: врожденная (пренатальная) и приобретенная (постнатальная).

Причины врожденной БЭН:

1. Материнские – дефекты питания, хронические заболевания, приводящие к гипоксии плода, возраст матери, длительный бесплодный период, выкидыши, мертворождения, токсикоз второй половины беременности, вредные привычки.

2. Плацентарные – структурные или функциональные аномалии плаценты (инфаркты, фиброз, тромбоз сосудов, частичная отслойка, низкое расположение плаценты, предлежание).

3. Социально-биологические – низкий экономический и образовательный уровень матери, подростковый возраст, профессиональные вредности у матери, воздействие малых доз радиации.

4. Остальные – геномные и хромосомные мутации. TORCH-синдром (токсоплазмоз, листериоз, герпес), врожденные нарушения обмена веществ, многоплодная беременность, врожденные пороки развития, заболевания отца.

Причины приобретенной БЭН.

• Экзогенные:

  1. Алиментарные факторы – недокорм (при гипогалактии у матери, плоский или втянутый сосок, «тугая» грудь, введение прикормов от 6 мес, срыгивания, рвота, недостаточные или неадаптированные смеси, при искусственном вскармливании).

  2. Инфекционные факторы – инфекции (энтерит, сальмонеллез, дизентерия), тяжелые пневмонии, пиелонефрит, сепсис.

  3. Токсические факторы – некачественные или с истекшим сроком годности смеси, гипервитаминозы D и А, отравления.

  4. Нарушения режима, дефекты воспитания и другие неблагоприятные факторы: недостаточный уход, плохие условия, недостаток психогенной стимуляции развития, прогулок («социальная депривация» - сироты, дети наркоманов, беженцев).

• Эндогенные:

  1. Аномалии конституции – аллергический, экссудативно-катаральный и нервно-артритический диатезы.

  2. Эндокринные заболевания – гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм.

  3. Врожденные пороки развития ЖКТ (пилороспазм и пилоростеноз, болезнь Гиршспрунга), ЦНС (перинатальная энцефалопатия разного генеза, органические поражения), ССС, бронхолегочная дисплазия, синдром короткой кишки.

  4. Первичные и вторичные иммунодефицитные состояни.

  5. Наследственные аномалии обмена веществ - галактоземия, фруктоземия, болезни Ниманна – Пика, Тея – Сакса.

  6. Нарушение пищеварения (мальдигестия) – ферментная недостаточность, панкреатит.

  7. Нарушение всасывания (мальабсорбция) – муковисцидоз, недостаточность дисахаридаз, экссудативная энтеропатия, целиакия, аллергические заболевания кишечника (аллергия к белкам коровьего молока).

Патогенез

Снижение утилизации пищевых веществ с нарушением процессов переваривания, всасывания и усвоения их под воздействием различных факторов. В основе ее патогенеза лежит хроническая стрессовая реакция, приводящая к кардинальной перестройке метаболических процессов и изменению реактивности организма. Резко возрастает интенсивность основного обмена, потребности в энергии и белков существенно повышаются. Различные факторы приводят к снижению ферментативной активности ЖКТ, происходит нарушение всасывания, изменяется моторика. Снижается возбудимость коры, развивается дисфункция подкорки, уменьшается активность центров гипоталамуса, в том числе регулирующего аппетит, нарушается вегетативная регуляция. Организм начинает использовать запасы жира и гликогена ПЖК, мышц, внутренних органов, а после их расходования начинается распад внутренних органов, нарушается соотношение процессов анаболизма и катаболизма, что способствует развитию ацидоза, возникает расстройство теплопродукции. Наблюдается снижение ферментативной активности крови, нарушаются функции печени, внутренних органов. Развивается транзиторный вторичный иммунодефицит.

Отмечают нарушения как врожденного, так и приобретенного иммунитета.

Нарушения врожденной иммунной защиты при БЭН в наибольшей степени касаются микроцитарного фагоцитоза.

Со стороны приобретенного иммунитета при БЭН наибольшему повреждению подвергается клеточное звено. Снижается абсолютное количество Т-клеток, особенно CD4, нарушается соотношение CD4/ CD8. Снижение иммунологической реактивности приводит к развитию септических и токсических состояний. Увеличивается функциональная недостаточность желез внутренней секреции, что итоге может привести к смерти ребенка.

Клиническая классификация:

1. По времени возникновения:

   • пренатальные;

   • постнатальные.

2. По этиологии:

   • алиментарные;

   • инфекционные;

   • связанные с дефектами режима, диеты;

   • связанные с пренатальными повреждающими факторами;

   • обусловленные наследственной патологией и врожденными аномалиями развития.

3. По степени тяжести:

   • БЭН I степени.

   • БЭН II степени.

   • БЭН III степени.

4. По периодам:

   • начальный;

   • прогрессирования;

   • стабилизации;

   • реконвалесценции.

5. По форме:

   • острая — проявляется преимущественной потерей массы тела и ее дефицитом по отношению к долженствующей массе тела по росту;

   • хроническая — проявляется не только дефицитом массы тела, но и существенной задержкой роста.

6. Некоторые особые варианты разновидности БЭН:

   • квашиоркор, алиментарный маразм, маразматический квашиоркор;

   • недостаточность питания у детей старшего возраста;

   • недостаток микроэлементов (медь, цинк, селен).