Бронхоэктатическая болезнь. Определение, предрасполагающие факторы, этиология, патогенез, классификация

Предрасполагающие факторы:

• наследственная предрасположенность (генетически обусловленная неполноценность бронхиальной стенки: признаки дисплазии соединительной ткани в виде недостаточного развития мышечного, эластического, и хрящевого каркаса);

• вредные привычки и инфекция матери во время беременности;

• наличие гастроэзофагеального рефлюкса;

• локализации процесса в базальных и язычковых сегментах, средней доле;

• сниженная реактивность макроорганизма;

• нерациональное лечение;

• ателектазы различного происхождения;

• промышленное и бытовое загрязнение атмосферы, пассивное курение, вызывающие гиперреактивность бронхов с нарушением мукоцилиарного клиренса.

Этиология

• Первичные — неблагоприятный исход пневмонии, аспирация инородного тела, хроническая аспирация пищи.

• Вторичные у детей с дисплазией бронхолегочной ткани, пороки развития трахеобронхиального дерева, наследственные заболевания легких, иммунодефициты.

Патогенез

• В патогенезе первичных бронхоэктазов ведущее значение придается двум факторам — воспалению и нарушению бронхиальной проходимости (обтурационный ателектаз бронхов).

• Воспалительный процесс в бронхах, вызывая метаплазию эпителия, полипоз, изъязвления, разрушение эластических и мышечных структур, деструкцию хрящевых колец, ведет к развитию склероза в стенках бронхов, снижению их сопротивляемости «кашлевому толчку», тем самым обуславливая их деформацию. В результате этого бронхи теряют способность в достаточной мере опорожняться от секрета. В этих условиях транзиторное повышение внутрибронхиального давления при кашлевом рефлексе и отрицательное внутриплевральное давление, усиливающееся вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого, способствуют формированию бронхоэктазов.

• Нарушение бронхиальной проходимости вследствие аспирации и других причин также способствует развитию бронхоэктазов. Важную роль при этом играет не только сужение крупного бронха, но и инфицирование бронхиального секрета дистальнее места обтурации, что приводит к воспалительному процессу в легких. Обтурация бронха и воспалительные изменения в легких нарушают бронхиальный динамизм при дыхании. Возникают участки ателектазирования, эмфизематоза. Нарушается функция внешнего дыхания. Обнаруживаются смешанные (обструктивные и рестриктивные) нарушения, выраженность которых зависит от распространенности бронхолегочных изменений и активности течения воспалительного процесса.

Морфологические изменения

Наиболее частая локализация бронхоэктазов — базальные сегменты нижней доли слева и справа, а также средняя доля и язычковые сегменты. В зоне поражения бронхи обычно расширены, и эти расширения могут иметь как цилиндрическую, так и мешотчатую форму. Наряду с плотной, безвоздушной, резко уменьшенной в объеме легочной тканью выявляются участки эмфиземы. В стенках бронхов картина хронического воспаления с перибронхиальным склерозом. Бронхиальный мерцательный эпителий, обычно метаплазированный в многорядный плоский, местами замещается грануляционной тканью.

Классификация:

• по форме расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, смешанные;

• по распространенности: односторонние, двусторонние с указанием сегмента;

• по степени тяжести: легкую, среднетяжелую и тяжелую формы;

• по фазе заболевания: обострение, ремиссию.