Бронхоэктатическая болезнь. Определение, предрасполагающие факторы, этиология, патогенез, классификация
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
Бронхоэктатическая болезнь – необратимое сегментарное расширение бронхов, обусловленное деструкцией или нарушением нервно-мышечного тонуса.
Предрасполагающие факторы:
наследственная предрасположенность (генетически обусловленная неполноценность бронхиальной стенки: признаки дисплазии соединительной ткани в виде недостаточного развития мышечного, эластического, и хрящевого каркаса);
вредные привычки и инфекция матери во время беременности;
наличие гастроэзофагеального рефлюкса;
локализации процесса в базальных и язычковых сегментах, средней доле;
сниженная реактивность макроорганизма;
нерациональное лечение;
ателектазы различного происхождения;
промышленное и бытовое загрязнение атмосферы, пассивное курение, вызывающие гиперреактивность бронхов с нарушением мукоцилиарного клиренса.
Этиология
Первичные — неблагоприятный исход пневмонии, аспирация инородного тела, хроническая аспирация пищи.
Вторичные у детей с дисплазией бронхолегочной ткани, пороки развития трахеобронхиального дерева, наследственные заболевания легких, иммунодефициты.
Патогенез
В патогенезе первичных бронхоэктазов ведущее значение придается двум факторам — воспалению и нарушению бронхиальной проходимости (обтурационный ателектаз бронхов).
Воспалительный процесс в бронхах, вызывая метаплазию эпителия, полипоз, изъязвления, разрушение эластических и мышечных структур, деструкцию хрящевых колец, ведет к развитию склероза в стенках бронхов, снижению их сопротивляемости «кашлевому толчку», тем самым обуславливая их деформацию. В результате этого бронхи теряют способность в достаточной мере опорожняться от секрета. В этих условиях транзиторное повышение внутрибронхиального давления при кашлевом рефлексе и отрицательное внутриплевральное давление, усиливающееся вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого, способствуют формированию бронхоэктазов.
Нарушение бронхиальной проходимости вследствие аспирации и других причин также способствует развитию бронхоэктазов. Важную роль при этом играет не только сужение крупного бронха, но и инфицирование бронхиального секрета дистальнее места обтурации, что приводит к воспалительному процессу в легких. Обтурация бронха и воспалительные изменения в легких нарушают бронхиальный динамизм при дыхании. Возникают участки ателектазирования, эмфизематоза. Нарушается функция внешнего дыхания. Обнаруживаются смешанные (обструктивные и рестриктивные) нарушения, выраженность которых зависит от распространенности бронхолегочных изменений и активности течения воспалительного процесса.
Морфологические изменения
Наиболее частая локализация бронхоэктазов — базальные сегменты нижней доли слева и справа, а также средняя доля и язычковые сегменты. В зоне поражения бронхи обычно расширены, и эти расширения могут иметь как цилиндрическую, так и мешотчатую форму. Наряду с плотной, безвоздушной, резко уменьшенной в объеме легочной тканью выявляются участки эмфиземы. В стенках бронхов картина хронического воспаления с перибронхиальным склерозом. Бронхиальный мерцательный эпителий, обычно метаплазированный в многорядный плоский, местами замещается грануляционной тканью.
Классификация:
по форме расширения бронхов: цилиндрические, мешотчатые, смешанные;
по распространенности: односторонние, двусторонние с указанием сегмента;
по степени тяжести: легкую, среднетяжелую и тяжелую формы;
по фазе заболевания: обострение, ремиссию.