Гемолитическая болезнь новорожденных. Клинические проявления ранней, классической и поздней геморрагической болезни. Диагностические критерии. Принципы лечения
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Классификация
Клинически выделяют 3 формы ГрБН:
раннюю (в первые 24 ч жизни);
классическую (на 2–5 дни жизни);
позднюю (со 2–4 нед. и в течение 1-го года жизни, чаще — до 6 мес.).
В клинической практике принято выделять две группы детей с геморрагическими расстройствами в периоде новорожденности:
клинически здоровые (без соматических заболеваний), у которых расстройство гемостаза — ведущее отклонение от нормы (первичное);
больные, у которых кровоточивость развивается на фоне патологии в период родов или после рождения (вторичное нарушение гемостаза).
Клиника
При ранней ГрБН проявления кровоточивости у новорожденных возникают в течение 24 ч после рождения или сразу при рождении. Характерны кожные геморрагии в предлежащей части плода (лицо, ягодицы), кровоизлияния под апоневроз, кефалогематомы, нередко множественные в теменно-затылочной области, реже — внутричерепные кровоизлияния. Провоцирующими факторами для реализации кровоточивости являются асфиксия новорожденного и родовая травма, но гемаррогические проявления не исключены при физиологических родах. Возможны кровоизлияния во внутренние органы, легочное кровотечение, кровотечение из остатка пуповины.
Классическая форма ГрБН характеризуется появлением кровоизлияний и кровотечений на 2–5 день жизни. Наиболее частым проявлением этой формы являются мелена (кровавый стул) и желудочное кровотечение. Могут быть кровотечения из пупочной ранки при отпадании остатка пуповины и метроррагии у девочек, изредка — кефалогематомы и кровоизлияния во внутренние органы (головной мозг, легкие, печень, надпочечники), геморрагии (петехии, экхимозы) на коже. Мелена — кишечное кровотечение, часто сочетается с кровавой рвотой. Мелена характеризуется появлением стула черного цвета с красным ободком на периферии или стулом вишневого цвета. Желудочнокишечное кровотечение может быть однократным или повторяться в течение нескольких дней с обильным выделением крови из прямой кишки и упорной рвотой с примесью крови. При затяжном течении мелены состояние ребенка серьезно нарушается, появляются признаки анемии и сердечнососудистой недостаточности: бледность кожи, вялость, одышка, снижение мышечного тонуса и физиологических рефлексов, понижение АД, тахикардия, глухость сердечных тонов. При потере крови более 15 % ОЦК 21 развивается гиповолемический шок. Источником кровотечения могут быть диапедезные кровоизлияния из капилляров слизистой оболочки желудка и кишечника или стрессовые эрозии на слизистой, образовавшиеся вследствие избытка глюкокортикоидов у плода в период родов. Проявлению кровоточивости могут также способствовать повышенная кислотность желудка и пептический эзофагит вследствие гастроэзофагеального рефлюкса. При мелене и обширных гематомах у детей часто развивается гипербилирубинемия вследствие избыточного гемолиза эритроцитов.
Поздняя ГрБН развивается в конце 1-го мес. и в течение первого года жизни, как правило, на фоне патологических состояний, способствующих нарушению всасывания витамина К (синдром мальабсорбции, диарея, холестоз, дисбактериоз) или заболеваний, при которых нарушен синтез факторов свертывания крови в печени (гепатит, внутриутробные инфекции, энзимопатии). Начальными признаками вторичного дефицита витамина К у ребенка могут быть:
геморрагии на местах инъекций;
дисфункция ЦНС с сосудистым коллапсом;
распространенные глубокие экхимозы или «нодулярная пурпура»;
желудочнокишечные геморрагии (рвота с примесью крови, черный стул).
Усиление гиповитаминоза приводит к острым внутричерепным кровоизлияниям (внут римозговым, внутрижелудочковым, субарахноидальным, реже — суб- и эпидуральным), которые заканчиваются тяжелыми неврологическими нарушениями или даже летальным исходом.
Диагностика
Диагноз ГрБН основывается на
данных анамнеза (особенности течения беременности и родов у матерей, уточнение лекарственной терапии у беременных накануне родов, состояние новорожденного после рождения, степень его зрелости, наличие врожденных заболеваний, время первого прикладывания к груди);
клинических проявлениях кровоточивости и результатах лабораторного обследования.
Из лабораторных анализов наибольшее значение имеет оценка гемостазиограммы: результаты активированного частичного парциального тромбопластинового время (АЧТВ или АПТВ), протромбинового время (ПВ), протромбинового индекса (ПИ), международного нормального отношения (МНО), тромбинового время (ТВ), содержание в крови фибриногена, протромбина VII, IX, и X факторов свертывания крови, тромбоцитов и др. показателей. Для постановки диагноза ГрБН наибольшее значение имеет удлинение ПВ и МНО, снижение ПИ. Однако изолированное нарушение ПВ имеется только при дефиците VII фактора. При дефиците II, IX и X факторов удлинено и АЧТВ.
Лечение
Лечение любых форм ГрБН начинают с введения витамина К. Оптимальным считается парэнтеральное введение витамина К1 — в дозе 1–2 мг 24 внутривенно или 2–5 мг внутримышечно, 1 раз в сут, в течение 3–4 дней при тяжелых формах ГрБН. При неосложненной форме ГрБН бывает достаточно одной инъекции. В нашей стране фитаменадион не зарегистрирован и для лечения ГрБН используют викасол. После введения викасола эффект наступает позднее, чем от витамина К1 (через 3–4 ч), т. к. его вызывает не сам викасол, а образующиеся из него в печени натуральные витамины К. Для купирования кровоточивости при ГрБН 1%-ный раствор викасола вводят внутримышечно (реже — внутривенно) в дозе 1–2 мг/кг/сут, в 2 введения, через 12 ч. В тяжелых случаях допустимо 3-кратное введение.
При неосложненном течении ГрБН бывает достаточно однократного введения, при тяжелых геморрагиях викасол вводят 2–3 дня.
При поздней геморрагической болезни викасол назначают через рот или внутримышечно по 2–5 мг в сут для детей до 1 года в 1 или 2 приема, курсом 3–4 дня.
При необходимости курс можно повторить после 4-дневного перерыва. Следует помнить, что у новорожденных детей викасол, обладающий окисляющими свойствами при дозе более 10 мг, может вызывать гемолиз эритроцитов, метгемоглобинемию, поэтому его не следует назначать новорожденным более 3 дней.
Младенцам с проявлениями ГрБН должен быть обеспечен покой, при необходимости — адекватная оксигенотерапия. Кормление таких детей производится свежесцеженным грудным молоком, охлажденным до комнатной температуры, в соответствии с возрастными потребностями, 7–8 раз в сутки. В грудном молоке содержится большое количество тканевого тромбопластина (III фактор свертывания), поэтому оно обладает хорошим гемостатическим эффектом при желудочно-кишечных кровотечениях.
При тяжелых формах ГрБН со значительной кровопотерей, клиникой постгеморрагической анемии и сердечно-сосудистой недостаточности с целью восполнения ОЦК, коррекции анемии и метаболических нарушений проводится инфузионная терапия. Вводят 7,5–10%-ный раствор глюкозы, ангиопротекторы (этамзилат, глюконат Са), по показаниям — Er массу, свежезамороженную плазму в качестве донатора факторов свертывания крови. При клинике шока проводят титрование допамина в дозе 5–10 мкг/кг/мин.
Местная гемостатическая терапия. При желудочном кровотечении и мелене осторожно производят зондирование желудка, опорожнение его содержимого и промывание желудка 0,5%-ным раствором гидрокарбаната натрия. Затем внутрь назначается гемостатическая смесь (к 50 мл 5%-ного Е-АКК добавляют 1 ампулу сухого тромбина и 1 мл 0,025%-ного раствора адроксона) по 1 чайной ложке 3–4 раза в день.
При кровотечении из остатка пуповины производят его перевязку ниже места кровотечения. Кровотечение из пупочной ранки останавливают путем тампонады с раствором глюконата кальция, адреналина, Е-АКК, а также применение гемостатической губки или сухого тромбина. Можно использовать свежесцеженное, охлажденное до комнатной температуры, грудное молоко. При непрекращающемся пупочном кровотечении на область пупка накладывают кисетный шов.
