Гемолитические анемии. Общая характеристика гемолитических анемий. Классификация

Классификация

1. Наследственные, которые связаны:

   • с нарушением мембран эритроцитов — мембранопатии (микросфероцитоз — анемия Минковского–Шоффара, эллиптоцитоз, акантоцитоз и т. д.);

   • нарушением активности ферментов эритроцитов — ферментопатии (гликолиза, пентозофосфатного цикла, глютатиона, нуклеотидов и др.);

   • дефектами структуры («качественные» гемоглобинопатии — серповидноклеточные анемии, нестабильные гемоглобины, М-гемоглобинемии и др.), синтеза белка гемоглобина («количественные» гемоглобинопатии — талассемии) или гема (нарушение синтеза порфиринов).

2. Приобретенные анемии связаны с воздействием антител, изменением структуры мембраны и неиммунными агрессивными факторами. Это могут быть аутоиммунные, изоиммунные или гетероиммунные анемии.

3. У недоношенных являются следствием дефицита витамина Е, ДВС-синдрома, а также токсического генеза — вследствие укусов змей, пауков, воздействия химических агентов (в том числе и медикаментозных). А также поражения эритроцитов без участия иммунопатологических реакций, т. е. вследствие нарушений обмена при болезнях печени, гиперспленизме и дисспленизме, инфекциях.

Патогенез

Катаболизм гемоглобина при ГА объясняется двумя видами гемолиза:

1. При внутриклеточном гемолизе повышается уровень билирубина (за счет непрямой фракции), количество уробилина в кале и моче. В мазках крови видны сфероциты, микроциты и «обкусанные» клетки.

2. При внутрисосудистом гемолизе отмечается:

   • повышение уровня свободного Hb плазмы крови (N 1,5–2,5 мг/%);

   • гемоглобинурия;

   • гемосидеринурия;

   • понижение уровня гаптоглобина в плазме крови вплоть до его отсутствия;

   • повышение уровня метгемальбумина (соединение свободного гема с альбумином) и метгемоглобина в плазме крови;

   • появление в мазках крови «осколков», «теней» эритроцитов и фрагментированных эритроцитов.

Следует отметить, что нарушение эритропоэтической функции костного мозга приводит к падению уровня гемоглобина в крови не более чем на 10 г/л в неделю и, если произошло более выраженное снижение, то оно является следствием либо кровопотери, либо гемолиза.