Геморрагический васкулит. Этиология. Патогенез. Классификация. Клиническая картина

Этиология

1. аллергическая настроенность организма;

2. перенесенное острое стрептококковое заболевание, ОРВИ либо наличие у ребенка очагов хронической, чаще стрептококковой, инфекции (кариес зубов, синусит, тонзиллит, аденоидит) и т. д.

Сочетание этих двух факторов создает высокий риск возникновения ГВ. Непосредственно развитию болезни чаще всего предшествует какое-либо неблагоприятное воздействие на организм. Этим «разрешающим фактором» могут быть профилактические прививки, введение иммуноглобулина, прием лекарств, употребление некоторых пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т. д.

Патогенез

Установлено, что в процессе развития ГВ имеют значение:

1. иммунокомплексный механизм;

2. гиперчувствительность замедленного типа (феномен Артюса);

3. аутоиммунный механизм;

4. парааллергический механизм.

Большинство исследователей сходятся во мнении, что ГВ — это иммунокомплексное заболевание, при котором микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубокой деструкцией стенок, тромбированием и образованием экстравазатов вследствие повреждающего действия низкомолекулярных циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) и активированных компонентов системы комплемента В большинстве случаев (80%) ЦИКи представлены IgA и в 20% —IgG. У детей с ГВ выявлено отложение IgA, IgJ, IgM, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и тонкой кишки. Комплексы «антиген – антитело» при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые циркулирующие комплексы образуются при значительном преобладании антигена над антителами либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные ЦИКи, которые не подвергаются фагоцитозу. Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом,периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения. Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III (АТ III). Процесс близок к ДВСсиндрому, которым может осложняться, но отличается мелкоочаговостью, пристеночностью, нормальным или повышенным содержанием фибриногена, отсутствием тромбоцитопении потребления и других проявлений ДВС. При ГВ крайне редко (только при молниеносной форме) возникают признаки, свойственные II и IIстадиям ДВС.

Классификация

1. Форма (эволюция) болезни:

   • начальный период;

   • ремиссия;

   • рецидив.

2. Клинические формы:

   • простая;

   • смешанная.

3. Клинические синдромы:

   • кожный;

   • суставной;

   • абдоминальный;

   • почечный.

4. Степень тяжести:

   • легкая: общее состояние удовлетворительное, необильные высыпания, возможны артралгии;

   • среднетяжелая: общее состояние средней тяжести, обильные высыпания, артралгии, артрит, периодические боли в животе, микрогематурия, небольшая протеинурия (следы белка в моче);

   • тяжелая: общее состояние тяжелое, высыпания обильные, сливные, с элементами некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки,упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, макрогематурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность.

5. Характер течения:

   • острое (до 2 месяцев);

   • затяжное (до 6 месяцев);

   • хроническое (рецидивирующее).

Клиника

1. Кожный синдром встречается наиболее часто и характеризуется симметричным расположением на ногах (тыле стоп, голеностопных суставах, нижней трети голеней, бедрах, ягодицах), а также на разгибательных поверхностях рук слегка возвышающейся над кожей пальпируемой папулезно-геморрагической сыпи, не связанной с тромбоцитопенией,иногда с уртикарными элементами. Ее почти не бывает на туловище, шее,животе. Сыпь не исчезает при надавливании, цвет — от розового донасыщеннокрасного, она бывает геморрагической, в тяжелых случаях может быть сливная буллезная с некрозами и изъязвлениями, оставляет после себя пигментацию (гемосидероз).

2. Суставный синдром — следствие аллергического синовита. Возникает вместе с кожным. Поражаются различные суставы. Иногда сочетается с отеком Квинке. Характерна летучесть поражения суставов.

3. Абдоминальный синдром наблюдается у половины больных ГВ, иногда предшествует появлению кожного синдрома, что затрудняет диагностику. Боли в животе могут быть разной интенсивности, как схваткообразные, так и постоянные, порой сопровождаются рвотой (возможно кровавой или рвотой «кофейной гущей»), поносом (возможно с кровью) или запором. В некоторых случаях развивается острый токсикоз. Болевой синдром обусловлен при этом высыпаниями на слизистой и подслизистой кишечника и субсерозно. Могут наблюдаться кровоизлияния в брыжейку,брюшину, возможен также тромбоз сосудов, некроз элементов сыпи с хирургическими осложнениями — развитием инвагинации, кишечной непроходимости, перитонита, некроза участка кишки или ее перфорации. При этом отмечаются лихорадка, лейкоцитоз в крови, при обильных кровотечениях — коллапс. Эти хирургические осложнения требуют наблюдения хирурга и своевременной оперативной помощи. К редким осложнениям относят геморрагический панкреатит. Почечный синдром часто сопровождается абдоминальным, причем возникает, в основном, через 1–3 недели от начала заболевания. Он наблюдается у 20–50% больных и является наиболее грозным проявлением болезни.

4. Почечный синдром проявляется по-разному, но преимущественно в виде изолированного мочевого синдрома (микрогематурия, канальцевая микропротеинурия). Изменения в анализах мочи могут сохраняться от нескольких дней до 4–6 месяцев и даже нескольких лет. Однако при ГВ может развиться клиника классического гломерулонефрита —чаще гематурическая или смешанная формы, реже нефротическая. Морфологически поражение почек при ГВ проявляется мезангиопролиферативным и мезангиокапиллярным гломерулонефритом с отложением чаще всего IgА-депозитов, агрегатов тромбоцитов и фибриновых сгустков. Значительно реже бывает фибропластическая трансформация и тубулоинтерстициальный компонент. Выделяют форму нефрита, присущую ГВ — это подострый злокачественный гломерулонефрит, который в течение нескольких месяцев формирует хроническую почечную недостаточность с последующим летальным исходом.

5. Что касается редких форм ГВ, то выделяют сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральную форму болезни, протекающую с головными болями, менингеальными симптомами, эпилептиформными припадками вследствие поражения сосудов оболочки мозга.

6. Молниеносная форма ГВ является прерогативой детей до 5-летнего возраста — у больных в течение нескольких часов вся поверхность кожи покрывается пузырями с серозно геморрагическим содержимым, возникают симптомы острого живота, нарастает токсикоз. При этой форме отмечается высокая частота летальных исходов.

7. Формы с криоглобулинемией, синдромом Рейно, холодовыми отеками, крапивницей требуют особого внимания и исключения опухолевого генеза васкулита.