Клинический формы гемолитической болезни плода, гемолитическая болезнь плода и новорожденного (анемическая, желтушная, отечная. Ядерная желтуха. Пренатальная и постнатальная диагностика гемолитической болезни плода

Клинические формы

1. Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией (Hydrops fetalis).

2. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного вследствие изоиммунизации (Erythroblastosis fetalis).

3. Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

Клиническая картина

1. Водянка плода: Действие АТ на эритроциты в сроке 20-29 нед. вызывает их гемолиз с развитием анемии (билирубин удаляется через плаценту), что приводит к гемической гипоксии, к активизации экстрамедуллярного кроветворения в печени и селезенке, к выбросу в кровяное русло незрелых форм эритроцитов. Повреждение стенки капилляров иммунными комплексами. Развитие отечного синдрома вследствие гипоальбуминемии, снижение дренажной функции лимфатической системы, развитие альдостеронизма, развитие сердечной недостаточности. Развитие геморрагических расстройств в результате низкого уровня прокоагулянтов вследствие нарушения функции печени.

2. Желтушная форма: Чем раньше появилась желтуха, тем обычно тяжелее течение ГБН. При тяжелых формах резус-ГБН желтуха появляется в первые 6 ч. жизни, при течении средней тяжести и легком во второй половине первых суток жизни. При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3 день жизни и позже. Характерны увеличение печени, селезенки, нередко наблюдается пастозность живота. По мере повышения уровня билирубина дети становятся вялыми, плохо сосут, снижаются физиологичные для новорожденных рефлексы. В анализе крови: разной степени выраженности анемия, псевдолейкоцитоз за счет увеличения количества нормобластов и эритробластов, увеличено количество ретикулоцитов, нередко тромбоцитопения, реже лейкемоидная реакция.

3. Анемическая форма: Если гемолиз не слишком интенсивен вследствие небольшого количества поступающих материнских антител, печень достаточно активно выводит билирубин; в этом случае у ребенка в клинической картине доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи.

Ядерная желтуха

При гипербилирубинемии с неконъюгированным билирубином страдают самые разные органы и системы, но ведущее клиническое значение имеет повреждение ядер основания мозга.

Факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии:

• Асфиксия при рождении.

• Гипоальбуминемия (альбумин < 25 г/л).

• Гипотермия (ректальная t < 350).

• Генерализованное инфекционное заболевание.

• Ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии.

• Гемолитическая анемия.

Фазы течения ядерной желтухи:

1. Выраженные признаки билирубиновой интоксикации — 1-2 сутки жизни: вялость, мышечная гипотония, гипорефлексия, отказ от еды, срыгивание, рвота, монотонный крик, «блуждающий взгляд», патологическое зевание.

2. Классические признаки ядерной желтухи — 3-4 сутки жизни:

   • Апноэтическая стадия — длительные апноэ, приступы вторичной асфиксии, брадикардия, атония, арефлексия.

   • Спастическая стадия – ригидность мышц затылка, поза опистотонуса, не гнущиеся конечности, кисти сжаты в кулачки, мозговой крик, тремор, судороги, симптом «заходящего солнца», исчезновение сосательного и глотательного рефлексов, брадикардия.

3. Период мнимого благополучия – 3-4 неделя жизни:

   • происходит обратное развитие неврологической симптоматики, уменьшается спастичность, улучшается двигательная активность, выраженность безусловных физиологических рефлексов.

4. Период формирования неврологических осложнений – 3-5 месяц жизни:

   • появляются экстрапирамидные расстройства, поражение слуха, моторики.

Исходы ядерной желтухи:

• Парезы, параличи.

• Хореоатетоз.

• Снижение слуха, глухота.

• Задержка психомоторного развития.

• Детский церебральный паралич.