Лимфатико-гипопластический диатез: предрасполагающие факторы, патогенез, клиника, диагностика, профилактика, лечение.

Лимфатико-гипопластический диатез характеризуется особенностью реактивности (гиперергии) со стороны лимфоидной ткани (тимуса, лимфатических узлов, селезенки), а также некоторых компонентов макрофагов и симпатико-адреналовой системы.

Предрасполагающие факторы

Основные маркеры ЛГД:

• стойкое увеличение ЛУ и вилочковой железы с лимфоцитозом в крови;

• гипофункция надпочечников с низкими резервными возможностями при стрессе;

• врожденная генерализованная иммунопатия;

• диспропорции телосложения;

• короткое туловище при длинных конечностях. избыточная м.т.

К развитию ЛГД предрасполагают:

• семейная отягощенность по обменно-эндокринной патологии (ожирение, сахарный диабет);

• инфекционно-аллергическим болезням;

• заболеваниям крови;

• хроническим бронхо-легочным процесса;

• тяжелые токсикозы беременности;

• гипоксия плода и новорожденного;

• повторные инфекционно-токсические заболевания;

• нерациональное вскармливание детей раннего возраста (избыток углеводов).

В основе ЛГД лежит дисфункция симпато-адреналовой системы, генетически обусловленная или связанная с неблагоприятными условиями внутриутробного развития, длительной гипоксией, асфиксией в родах, тяжелыми интоксикациями и инфекциями.

Снижение синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов приводит к преобладанию минералокортикоидов и вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, в том числе вилочковой железы, неустойчивостью водно-солевого обмена, непереносимости стрессовых ситуаций, легкому возникновению расстройства микроциркуляции и высокой проницаемости сосудистых стенок. Часто имеет место лабораторное подтверждение транзиторных иммунных нарушений.

Патогенез

Под влиянием длительных инфекционно-токсических воздействий на фоне аллергической предрасположенности нарушается функция лимфатического аппарата (вилочковой железы, лимфоузлов), что в дальнейшем приводит к дисфункции надпочечников и хромаффинной системы. Пониженные функциональные возможности надпочечников обусловливают быстрое развитие фазы истощения при стрессовых реакциях.

Клиника

Дети бледные, вялые, апатичные, тургор снижен, мышечная гипотония. Длина тела часто выше нормы. Нередко короткая шея, широкий грубый «костяк», недлинные узкие лопатки с крыловиднообразно выступающими углами, сужение верхней апертуры грудной клетки, горизонтальное расположение ребер, Х-образные ноги, плоскостопие. Дети быстро утомляются, плохо переносят раздражения. Склонность к значительному стойкому увеличению лимфоузлов, тимуса. Характерно также разрастание мезентериальных и медиастинальных лимфоузлов, лимфатических фолликулов задней стенки глотки, языка, увеличение миндалин (нарушения носового дыхания, затяжные риниты, своеобразный «аденоидный» тип лица: открытый рот, выступающая вперед верхняя челюсть, одутловатое лицо). Ухудшено кровоснабжение мозга.

Угнетение ЦНС: вялость, малоподвижность, медленное усвоение.

При выраженном увеличении тимуса развиваются признаки сдавления дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидывание головы во время сна, шумное дыхание, инспираторно-экспираторная одышка, усиливающаяся во сне, «петушиный крик» при плаче, «беспричинный» кашель. Обычно это группа «часто болеющих детей».

Часто кожные изменения, склонность к васкулитам, артралгиям, артритам, миокардитам, БА и аутоиммунным заболеваниям.

Диагностика

При диагностике ЛгАК необходимо помнить, что увеличение вилочковой железы при тщательном клинико-рентгенологическом исследовании на фоне различных заболеваний можно обнаружить у 20-40% детей грудного возраста. Обращает внимание на то, что увеличение размеров вилочковой железы — характерная черта первой стадии усиленной акцидентальной инволюции тимуса при инфекциях, активных и длительных реанимационных мероприятиях, при стероидной терапии.

Таким образом, увеличение размеров тимуса на рентгенограмме может быть не только признаком врожденной его гиперплазии, но и усиленной акцидентальной инволюции.

У большинства детей в возрасте 3-6 лет отмечается некоторая гиперплазия периферического лимфоидного аппарата. Причина этого неясна. Частые заболевания, хронические очаги инфекции способствуют еще большему увеличению лимфоидного аппарата. Однако достаточно интенсивная и рациональная санация очагов инфекции может привести не только к полной нормализации общего состояния, но и к значительному уменьшению лимфатических узлов.

О диагнозе ЛгАК следует думать тогда, когда имеется характерный внешний вид ребенка в сочетании со стойким, значительным увеличением лимфатических узлов и / или вилочковой железы, сохраняющимся и в период, свободный от инфекции. Целесообразно лабораторными методами доказать наличие персистирующих вирусных инфекций (ПЦР, выявление антител и др.). Рентгенологическим признаком увеличения тимуса является повышение кардиотимико-торакального индекса (выраженное в процентах ширины кардиотимической тени у места бифуркации трахеи к поперечному диаметру грудной клетки на уровне купола диафрагмы).

Однако при более строгом подходе предлагают считать вилочковую железу четко увеличенной, если тимико-торакальный индекс у детей первых месяцев жизни превышает 50%, 6-12 мес — более 43%, 1-3 года — более 38%, в 3 года — более 35%, 7 лет и старше — более 28%. При первичном обнаружении четкой тимомегалии ребенка необходимо проконсультировать у эндокринолога, иммунолога и хирурга.

Лечение

Показан рациональный режим дня, закаливание, массаж, гимнастика, ограничение контактов с больными детьми. Диета должна быть гипоаллергенной с преобладанием овощей и фруктов; уменьшением легкоусвояемых углеводов и жиров. Рекомендуется увеличение числа кормлений с уменьшением разового объема пищи.

Систематическое наблюдение педиатра, оториноларинголога с целью плановой санации носоглотки.

Медикаментозное лечение:

1. адаптогены:

   • глицерам или этимизол по T-2 мг/кг в сутки 14-21 день;

   • кальция пантотенат назначают по 1/3-1 таблетке 2-3 раза в день внутрь 2-3 недели;

   • дибазол по 1мг/год жизни 1 раз в сутки и др.

2. средства, стимулирующие неспецифическую резистентность и иммунитет (настойки элеутерококка, женьшеня, левзеи, китайского лимонника, календулы по 1-2 капли на год жизни);

3. оротат калия и магния, витамины А, С, Е, группы В, селен, цинк, железо и др.

При острой тимико-надпочечниковой недостаточности (бледность, падение АД, тошнота, рвота, частое обильное мочеиспускание) — немедленная госпитализация и назначение глюкокортикоидов (преднизолон 1-5 мг/кг внутримышечно), введение симпатомиметиков, инфузионная терапия.

Профилактика

Препараты кальция, пробиотики (бифидумбактерин, линекс).

При выраженной гипертрофии миндалин и аденоидов – хирургическое лечение.

Для профилактики СВСР рекомендуется укладывать спать ребенка на спину, а не на живот. Матрац должен быть плотный, подушка не нужна. Вместо одеяла – специальный спальный мешок.

Важно не перегревать и не переохлаждать ребенка, не пеленать его слишком туго. Следует избегать воздействия резких запахов, звуков, световых раздражителей, прежде всего во время его сна. Нельзя курить в помещении. Нужно стремиться сохранить естественное вскармливание хотя бы в течение первых 4 месяцев жизни. Массаж и гимнастика, закаливание.