Низкорослость. Определение. Классификация. Дифференциальная диагностика дефицита гормона роста

Определение

Классификация и причины

1. Первичные нарушения роста:

   • Скелетные дисплазии.

   • Хромосомные нарушения, сочетающиеся с низкорослостью.

   • Внутриутробная задержка роста.

2. Вторичные нарушения роста:

   1. Хронические заболевания специфических систем:

      • Сердечно-сосудистой.

      • Легочной.

      • Почек.

      • Желудочно-кишечного тракта.

      • Центральной нервной.

   2. Эндокринные заболевания:

      • Гипотиреоз.

      • Гиперкортицизм.

      • Синдром Мориака.

      • Псевдогипопаратиреоз.

      • Витамин Д-резистентный рахит.

   3. Голодание.

   4. Ятрогенные нарушения.

   5. Психосоциальный нанизм.

   6. Конституциональная задержка роста и пубертата.

   7. Семейная низкорослость.

   8. Дефицит гормона роста.

3. Врожденные формы

   1. Наследственный дефицит ГР:

      • Дефект рецептора ГР-РГ.

      • Другие формы (дефект гена ГР-РГ?).

   2. Множественная недостаточность гормонов аденогипофиза:

      • Дефект гена Pit-1.

      • Дефект гена Prop-1.

      • Другие формы.

   3. Наследственный пангипопитуитаризм.

   4. Врожденные пороки развития ЦНС:

      • септо-оптическая дисплазия;

      • синдром пустого турецкого седла;

      • дисплазия гипофиза;

      • арахноидальная киста;

      • гидроцефалия.

   5. Идиопатический дефицит ГР.

   6. Периферическая нечувствительность к ГР.

4. Приобретенные формы

   1. Опухоли гипоталамо-гипофизарной системы.

   2. Опухоли других отделов мозга.

   3. Результат лучевой терапии.

   4. Другие причины:

      • травмы черепа;

      • сосудистая патология;

      • нейроинфекции;

      • инфильтративные болезни;

      • гидроцефалия.

Дифференциальная диагностика