Особенности гемостаза у новорожденных. Причины и факторы риска развития геморрагической болезни новорожденного. Патогенез
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Особенности
На 2-3 день жизни:
снижение (до 4-60% как К-витамин зависимых факторов свертывания, так и антитромбина III и др. Предполагается, что снижение активности системы гемостаза является защитным механизмом, так как у ребенка неизбежна активация системы при рождении и в ранний постродовой период. Низкая активность фибринолиза (особенно у недоношенных). Фетальный плазминоген с низкой энзиматичной активностью плохо связывается со своими рецепторами. Увеличивается адгезивно-агрегационная способность тромбоцитов (на 3-4 сут как у взрослых).
Недоношенность приводит к более выраженному снижению уровней как прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, вследствие чего у этих детей существенно возрастает риск как геморрагических, так и тромбических осложнений, но особенно ДВС-синдрома.
На состояние системы гемостаза новорожденных значительно влияют сроки перевязки пуповины и первого прикладывания к груди. В частности, ранняя перевязка пуповины до перекачивания крови из плацентарных сосудов в кровоток ребенка приводит к значительно большему снижению К-витаминзависимых факторов свертывания к 3-4 дням жизни.
В первые минуты/часы жизни преобладают прокоагулянтные и проагрегантные влияния что связано с:
Стрессовой гиперкатехоламинемией (адреналин-агрегант,активатор тромбиновой, кининовой и системы комплемента).
Повышено содержание АКТГ, СТГ, ангиотенз 2, альдостерона, кот стимулир гемостаз.
Поступление тканевого тромбопластина при отслойке плаценты.
Физиологическая полицитемией.
Повышенная потеря воды с поверхности кожи.
Функционирование фетальных шунтов
Транзиторная активация гликолиза и ацидоза.
Повышение НБ. Таким образом в раннем неонатальном периоде дети склонны и к тромботическим, и к гемморагичеким осложнениям.
Этиопатогенез
Естественный витамин К существует в двух разновидностях — К1 и К2. Витамин К1 (филлохинон) содержится в растениях (шпинат, цветная капуста, плоды шиповника, хвоя, крапива, листья каштана). Синтетическим аналогом витамина К1 является фитоменадион (конакион, мефитон). Витамин К2 (менахинон) синтезируется кишечной микрофлорой, преимущественно В. fragilis, некоторыми штаммами кишечной палочки и бифидобактерий.
При классической форме ГрБН уровень витамин К-зависимых факторов снижается до 10% и менее, уровень PIVKA-II резко повышается.
Дополнительными факторами риска развития ГрБН являются:
перинатальная патология (гестозы, гипоксия плода и новорожденного, внутриматочное инфицирование плода, переношенность);
заболевания у беременных, приводящие к нарушению всасывания витамина К в кишечнике (энтеропатии, патология печени и желчевыводящих путей, дисбактериозы и др.);
прием матерью незадолго до родов антикоагулянтов, фенобарбитала и других антагонистов витамина К;
позднее начало грудного вскармливания.
Недостаточность витамин К-зависимых факторов свертывания крови у клинически здоровых новорожденных, родившихся при неосложненном течении беременности у матери, может быть следствием транзиторной недостаточности белковосинтетической функции печени (у незрелых и недоношенных детей).
Ранняя форма ГрБН, связанная с дефицитом витамина К, чаще всего является следствием лекарственной терапии у матери во время беременности, особенно в последние недели перед родами. Дефициту витамина К способствуют непрямые антикоагулянты (дикумарин, варфарин, фенилин); противотуберкулезные средства (рифампицин, изониазид); противоэпилептические средства (фенобарбитал, дифенин); антибиотики широкого спектра (цефалоспорины, амоксициллин, аминогликозиды). Ранняя форма ГрБН может быть связана не только с дефицитом витамина К, но и с приемом матерью (или с назначением новорожденному) препаратов, ингибирующих агрегационную функцию тромбоцитов (ацетилсалициловая кислота, индометацин, эуфиллин, никотиновая кислота, папаверин, фуросемид, большие дозы витаминов С, В1, В6 и др.).
Поздняя геморрагическая болезнь также связана с дефицитом витамина К, развивается в позднем неонатальном периоде и у детей грудного возраста, как правило у младенцев, не получавших профилактику витамином К в первые дни жизни. Она может проявляться у практически здоровых детей, находящихся на грудном вскармливании, при нерациональном питании кормящей матери и наличии у нее К-гиповитаминоза. Но значительно чаще причиной поздней ГрБН является вторичный дефицит витамина К, обусловленный патологическими состояниями и заболеваниями у ребенка.
Вторичными причинами, способствующими развитию дефицита витамина К являются: длительная диарея, муковисцидоз, целиакия, атрезия желчных ходов, гепатит, дефицит α1-антитрипсина и другие заболевания с синдромом мальабсорбции. К-гиповитаминоз может развиваться при массивной и продолжительной антибиотикотерапии, приводящей к дисбиозу кишечника, пролонгированном применении у детей противосудорожных препаратов, длительном парентеральном питании ребенка.
