Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) Определение. Роль β-гемолитического стрептококка. Этиология. Патогенез. Особенности патоморфологии ОРЛ у детей. Классификация. Клинические проявления, течение, критерии активности процесса

Этиология

Бета-гемолитический стрептококк группы А + особенности иммунной системы организма. Обычно после перенесенной ангины, назофарингита, ринита, синусита, отита. Может к БГСГА присоединяться вирусная инфекция.

Патогенез

• Прямое воздействие инфекции: стрептококки группы А разносятся по организму и, попадая в органы-мишени, вызывают в них инфекционное воспаление.

• Поражение обусловлено прямым воздействием на органы-мишени стрептококкового токсина (стрептолизина О).

• Аутоиммунная природа, антигенная мимикрия. Сходство между полисахаридными компонентами клеточной стенки стрептококка и гликопротеином в клапанах сердца. Токсин Обладает кардиотропностью и вызывают дезорганизацию соединительной ткани. Поврежденная ткань приобретает антигенные свойства, образуются аутоАТ, дальнейшее повреждение соединительной ткани.

• Острый стрептококковый фарингит, заканчивающийся выздоровлением — необходимый этап, предшествующий ОРЛ.

• Бактерии прикрепляются к эпителию ВДП, размножаются и выделяют ферменты, которые повреждают барьеры и позволяют возбудителю вторгаться в слизистую (до 4 дней). Механизмы врожденного иммунитета обеспечивают развитие острого местного воспаления, манифестирующегося отеком и покраснением слизистой и болями в горле. Поражение сердца, суставов, сосудов развивается через 2 недели вследствие сходства АГ-структуры соединительной ткани и Стрептолизиина О.

Патоморфология ОРЛ

Дезорганизация в 4 стадии:

1. Мукоидное набухание до 1-2 недель(обратимая).

2. Фибриноидное набухание 1-2 недели.

3. На 4-6 неделе развитие Ашофф-Талаевских гранулем(продолжается 3-4 месяца).

4. Склероз.

• 1 и 2 стадии — активный ревматический процесс — неспецифический экссудативный компонент.

• 3 и 4 стадии — Ашофф-Талаевские гранулемы в эндо/перикарде, стенках сосудов.

Поражение эндокарда приводит к бородавчатому вальвулиту — разрешение — утолщение створок клапана их сращение — стеноз и недостаточность клапана.

Классификация

Клинические варианты:

1. Острая ревматическая лихорадка.

2. Повторная острая ревматическая лихорадка;

   • с перикардитом, с эндокардитом, с миокардитом.

Степень активности:

1. минимальная;

2. умеренная;

3. высокая.

Клиника

1. Кардит

   • Миокардит: быстрая утомляемость, слабость, тахикардия, границы относительной тупости расширены, верхний толчок ослаблен.

   • Эндокардит: в области клапанов, температура 38-39, ухудшение состояния, бледность, чаще поражается митральный клапан, тихие и нежные шумы (3-4 неделя).

   • Перикардит: серозно-фибринозный с небольшим количеством выпота, шум трения перикарда.

2. Ревматический артрит

   • Прежде всего крупные и средние суставы. Опухают, болезненные, горячие на ощупь, кожа над ними гиперемирована. Летучесть болей, симметричность и множественность поражения. Реже артралгия(малый критерий) без видимых изменений.

3. Кольцевидная эритема

   • Редко. Розовые кольцевидные элементы, не возвышаются, кружевной рисунок. Чаще плечи и туловище.

4. Ревматические узелки

   • 0,5-1 см, плотные болезненные образования, неподвижные в ПЖК, в области кистей и стоп, группами, через несколько недель исчезают.

5. Малая хорея через 2-3 недели проверить — чтобы ребенок застегнул пуговицу — не сможет

   • Гиперкинезы (непроизвольные порывистые движения групп мышц), гримасничанье, меняется почерк, нарушение координации движений, мышечная дистония с преобладанием гипотонии, нарушении статики и координации.

Степени активности процесса:

1. I — минимальная степень активности процесса отличается моносиндромностью (легкий кардит или малая хорея); лабораторные показатели в норме или изменены незначительно.

2. II — умеренная степень активности процесса: преобладают умеренно выраженные симптомы поражения сердца, в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или артритом, возможно — хорея, в общем анализе крови — лейкоцитоз, СОЭ в пределах 20-40 мм/ч.

3. III — высокая степень активности процесса: лихорадка, острый ревматический полиартрит, миокардит, высокие титры противострептококковых АТ, увеличение СОЭ более 40 мм/ч, возможны панкардит, серозит. При выздоровлении речь идет о полном обратном развитии клинической симптоматики ОРЛ с нормализацией лабораторных показателей и отсутствием каких-либо остаточных изменений.