Спазмофилия: определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика

Этиология

Спазмофилией болеют дети раннего возраста (от 3 мес до 2 лет), находящиеся на искусственном вскармливании неадагтированными смесями, имеющие симптомы рахита легкой и средней тяжести.

Спазмофилия встречается чаще весной, так как в это время под влиянием инсоляции образуется эндогенный витамин D, eго метаболизация до активных форм вызывает гипокальциемию.

Непосредственной причиной ее является снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови и интерстициальной жидкости, чему способствует развившаяся гиперфосфатемия и алкалоз. Весной на фоне образования небольших количеств витамина D под влиянием солнечных лучей отложение кальция в кости повышается, тогда как всасывание его в кишечнике невелико.

Фактор развития приступа – алкалозы, вызванные спонтанной или ятрогенной гипервентиляцией, рвотой, передозировкой щелочей при корригировании ацидоза.

Патогенез

Спазмофилия обычно патогенетически связана с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита. Остро возникшая гиперпродукция активной формы витамина D (l,25-OH2-D) подавляет функцию паращитовидных желез, стимулирует всасывание солей кальция и фосфора в кишечнике и реабсорбцию их и аминокислот в почечных канальцах. Вследствие этого быстро повышается щелочной резерв крови вплоть до развития алкалоза, а имевшаяся ранее гипофосфатемия резко сменяется гиперфосфатемией. Кальций начинает усиленно откладываться в костях, поэтому уровень его в крови быстро падает до критического (ниже 1,7 ммоль/л). Одновременно повышается (хотя бы относительно) уровень калия — биологического антагониста кальция, возникает гиперкалиемия. Гипокальциемия на неблагоприятном фоне гипопаратиреоидизма, алкалоза и гиперкалиемии обусловливает судорожную готовность ребенка, повышенную возбудимость его нервной и мышечной систем. В этих условиях любое внешнее воздействие, сопровождающееся испугом, сильными эмоциями, плачем, высокой температурой, рвотой, а также присоединение интеркуррентного заболевания могут спровоцировать спазм определенных мышечных групп или клонико-тонические судороги.

Клиническая картина

Различают скрытую (латентную) и явную (манифестную) формы спазмофилии.

При скрытой форме дети практически здоровы, обычно избыточного питания, имеющие признаки рахита. Характерны следующие симптомы:

• симптом Хвостека – при поколачивании по скуловой дуге в области распространения ветвей лицевого нерва наблюдается молниеносное сокращение мускулатуры рта, носа, века соответствующей стороны;

• симптом Люста — быстрое отведение и легкое тыльное сгибание стопы при поколачивании молоточком в области головки малоберцовой кости (по п. fibularis superficialis);

• симптом Труссо — судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» после сдавления сосудисто-нервного пучка на плече;

• симптом Эрба — сокращение мышц при размыкании катода при силе тока ниже 5 МА (повышенная гальваническая возбудимость нервов, в норме больше 5 МА);

• феномен Маслова-остановка дыхания на высоте вдоха после укола кожи (у здорового ребенка при этом наблюдается учащение и углублени. дыхания).

Явная форма спазмофилии проявляется в виде:

• ларингоспазма;

• карпопедальных спазмов;

• приступа эклампсии.

Он проявляется звучным или хриплым вдохом при плаче и крике и остановкой дыхания на несколько секунд: в этот момент ребенок сначала бледнеет, потом у него появляются цианоз, потеря сознания, иногда присоединяются клонические судороги. Приступ заканчивается глубоким звучным вдохом, после которого ребенок почти всегда плачет, но уже через несколько минут приходит в нормальное состояние и часто засыпает, при этом зачастую появляется отек тыла кистей. Реже наблюдается остановка дыхания не на вдохе, а на выдохе (бронхотетания). При наиболее тяжелых случаях возможна смерть в результате внезапной остановки сердца (тетания сердца).

Приступ продолжается от нескольких секунд до 1-2 минут, повторяется в течение дня.

Диагностика

У больных спазмофилией отмечается снижение уровня ионизированного кальция в сыворотке крови (ниже 0,9 ммоль/л, при норме 1.1-1.4 ммоль/л) в сочетании с алкалозом. Реже регистрируется снижение уровня общего кальция в сыворотке крови.

На гипокальциемию указывают данные ЭКГ — увеличение комплекса QT за счет интервала ST.

Диагноз ставится на основании клинических проявлений и подтверждается снижением уровня фосфора, ионизированного кальция в крови, наличием алкалоза.

Лечение

Дети с манифестной формой болезни подлежат госпитализации, лечение при скрытой форме возможно в домашних условиях. Дети с ларингоспазмом или эклампсией госпитализируются для стацонарного обследования и лечения.

Неотложная помощь:

При ларингоспазме: создают доминантный очаг возбуждения в мозге путем похлопывания по щекам, обливания лица холодной водой, надавливания на корень языка, подносят к носу нашатырный спирт, дуют в нос, щекочут.

При судорогах:

• внутримышечно вводят седуксен 0,5% раствора 0,1 мл/кг или 25% магния сульфат 0,4 мл/кг, или 20% ГОМK 50-100 мг/кг массы;

• обязательно одновременно внутривенно вводят препараты кальция (кальция глюконат 10% по 0,5- мл/кг) + ингаляции кислорода.

Следует помнить, что быстрое внутривенное введение препаратов кальция может вызвать брадикардию и даже остановку сердца.

• Ребенка, находящегося на искусственном вскармливании, рекомендуется перевести на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями.

• Временно ограничивают в питании коровье молоко (большое количество фосфатов) и увеличивают объем овощного прикорма.

• Для создания ацидоза назначают внутрь 10% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 5-6 раз в день;

• Из препаратов кальция внутрь назначают 5% или 10% раствор кальция хлорида с молоком или кальция глюконата из расчета 50-55 мг/кг кальция в сутки (1 мл соответственно содержит 9 мг и 36 мг кальция).

• Ограничение коровьего молока и препараты кальция назначают до полного исчезновения признаков скрытой спазмофилии.

• Через 3-4 дня после приема препаратов кальция назначается витамин D по 2000—5000 МЕ в день на фоне интенсивной кальциевой терапии.

• Гипокальциемии часто сопутствует гипомагниемия, в этих случаях лучше введение магния сочетать с витамином В6 (Магне В6). Методом выбора является назначение кальцитриола 0,5 мкг в сутки.

Лечение проводится под контролем КОС, уровня кальция в крови, экскреции его с мочой (проба Сулковича).

Профилактика

Максимально сохранить грудное вскармливание. В весеннее время при латентной спазмофилии – кальций. При диспансерном наблюдении рекомендуется осмотр невропатолога 2 раза в году и по показаниям, осмотр педиатра ежемесячно.