Типы кровоточивости. Алгоритм диагностики. Классификация геморрагических диатезов в детском возрасте

Типы кровоточивости

• Капиллярный или микроциркуляторный (петехиально-синячковый), тип кровоточивости. Характеризуется появлением мелких безболезненных точечных или пятнистых геморрагий на коже, часто сочетающихся с меноррагиями, кровоточивостью десен, реже — с кровоизлияниями в сетчатку глаза и желудочными кровотечениями. Геморрагии легко провоцируются механическим травмированием микрососудов. Характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни Виллебранда.

• Гематомный тип кровоточивости. Характеризуется болезненными, напряженными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство, что может привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей, костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Могут развиться почечные, желудочно-кишечные кровотечения. Возникают длительные кровотечения при порезах, ранениях, после экстракции зубов и хирургических вмешательств. Наблюдают при наследственных нарушениях свёртываемости крови (гемофилия А, В, выраженная недостаточность фактора VII).

• Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости. Характеризуется петехиальносинячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. При отсутствии поражений суставов и костей (в отличие от гематомного типа) синяки могут быть большими и болезненными. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и VIII, тяжелая форма болезни Виллебранда) и приобретенных (острый, подострый ДВС-синдром, передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Характеризуется появлением на конечностях, ягодицах и реже на туловище мономорфной папулезно-геморрагической сыпи, имеющей вначале выраженную воспалительную основу, часто определяемую пальпаторно в виде уплотнения или возвышения. При надавливании элементы сыпи не исчезают. Возможно развитие нефрита, кишечных кровотечений. Наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

• Ангиоматозный тип кровоточивости. Характеризуется повторными,строго локализованными кровотечениями. Наблюдают при ангиомах, артериовенозных шунтах, телеангиоэктазиях (болезнь Рандю-Ослера). Кровоточивость связана с легкой ранимостью сосудистой стенки в локусах ангиоэктазии и слабой стимуляцией в этих участках адгезии и агрегации тромбоцитов. Выделяют три типа телеангиоэктазий: ранний — в виде небольших неправильной формы пятнышек; промежуточный — в виде сосудистых паучков; поздний (узловатый) — в виде ярко-красных узелков диаметром 5–7 мм.

Алгоритм диагностики

Полезные клинические признаки при оценке патологических кровотечений:

1. Возраст ребёнка во время первого эпизода кровотечения:

   • Новорождённые — гемофилия с внутричерепным кровоизлиянием или кровотечение после обрезания.

   • Дети, начинающие ходить — гемофилия при начале ходьбы.

   • Подростки — БВ с меноррагией.

2. Семейный анамнез:

   • Отсутствие семейного анамнеза — требуется детальное исследование семейного древа.

   • Пол родственников, страдающих заболеванием (если все мальчики, то предполагается гемофилия).

3. История кровотечений:

   • Необычная картина или противоречивый анамнез — предположение о неслучайных травмах.

   • Наличие системных расстройств.

   • История приёма лекарственных препаратов.

   • Предшествующие хирургические процедуры и удаление зубов — если есть осложнения, предполагается тенденция к кровотечениям в большей степени приобретённая, чем наследственная.

4. Картина кровотечения:

   • Кровотечение из слизистых мембран и кожные геморрагии характерны для нарушений тромбоцитов или для БВ.

   • Кровоизлияния в мышцы или полость суставов характерны для гемофилии.

   • Рубцы и пролонгированные кровотечения — предположительные нарушения в соединительных тканях, например, синдром Марфана, незавершённый остеогенез или дефицит фактора XIII.

Геморрагические диатезы

Основными причинами повышенной кровоточивости являются: нарушения в системе свертывания крови, снижение количества или нарушение функции тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки и сочетание перечисленных факторов.

Классификация.

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза (врожденные и приобретенные коагулопатии).

2. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарнотромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).

3. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).

4. Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда).