ВПС с обеднением МКК и БКК. Инструментальные методы диагностики. Принципы лечения. Показания и сроки хирургического лечения
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
ВПС с обеднением МКК
Тетрада Фалло — стеноз легочной артерии, ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и декстропозиция аорты.
Гемодинамика: Большой размер ДМЖП — систолическое давление равно в обоих желудочках и аорте. Преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее — в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Венозная кровь по полым венам поступает в ПП и в ПЖ. Артериальная кровь поступает из левого предсердия в ЛЖ. Из-за сужения артериального конуса ПЖ давление в ПЖ резко повышено, и кровь поступает из ПЖ в левый через ДМЖП (шунт справа налево). Смешанная кровь, поступающая из ЛЖ в большой круг кровообращения, обусловливает цианоз и гипоксию.
Клиника.
1 форма — крайний вариант ТФ по типу общего ложного артериального ствола — легочный ствол не работает. Тяжелое состояние, выраженное нарушение гемодинамики. Рано синеют.
2 форма — классический вариант ТФ.
Цианоз в 2-3 месяца.
Систолический шум (ДМЖП).
Одышка.
Деформация пальцев рук и ног (барабанные палочки).
Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания — одышечно-цианотические приступы до 1 года.
Типичное положение — на корточках, обхватив колени, ложится ничком.
Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС. Отставание в физическом и моторном развитии; частые ОРВИ, тонзиллиты, гаймориты, рецидивирующие пневмонии.
ЭКГ: смещение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, блокада ножки правой пучка Гиса
Стеноз легочной артерии:
Гемодинамика. Препятствие оттоку крови из ПЖ в легочную артерию. Повышение систолического давления и гипертрофию ПЖ.
Клиническая картина. Чаще бессимптомно. При выраженном стенозе одышка, боли в сердце, бледность кожных покровов. Цианоз в терминальной фазе.
ВПС с обеднением БКК
Коарктация аорты (сужение ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии).
Гемодинамика. АД над уровнем коарктации повышено. Градиент систолического давления между руками (в патологии выше) и ногами. Это ведет к коллатеральному кровоснабжению нижней части туловища.
Клиника. В период новорожденности. Для 1 года характерны симптомы СН. Затруднение кормления, движения, низкий прирост массы тела. У старшего возраста бессимптомно. Головные боли, боли в груди. Классический признак — разные АД на руках и ногах.
Стеноз аортальный. Клапанный, подклапанный, надклапанный.
Клиника. Выраженный стеноз — признаки тяжелой ЛЖ недостаточности. Утомляемость, одышка, головокружения, боли в области сердца. ЦИАНОЗА НЕ БЫВАЕТ.
Диагностика
Общеклиническое обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплерографией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям, зондирование полостей сердца, ангиокардиография.
Лечение
ДМПП может сам закрыться до 5 лет. Если средний дефект(5-10мм) 3-5 лет, большой дефект, с выраженной перегрузкой сердца, СН — после 6 месяцев. Оперативное вмешательство 5-7 лет.
ДМЖП большие дефекты 1-4 года, оптимальный срок 3-5 лет.
ОАП до 3 недель жизни можно закрыть проток.
Оксигенотерапия.
НПВС (индометацин — 0,1-0,2мг). Курсовая доза до 0,6 мг/кг.
Простагландины группы Е (вазопростин, альпростадил).
Лечение ХСН у детей с ВПС, протекающих с гиперволемией (обогащением) малого круга кровообращения:
ингибиторыв АПФ — каптоприл 1-2 мг/кг*сут; эналаприл — 0,2–0,5 мг/кг*сут;
сердечные гликозиды (дигоксин 0,03–0,05 мг/кг);
диуретики (лазикс — 1–3 мг/кг*сут; верошпирон — 2–4 мг/кг*сут);
негликозидные инотропные средства — допамин, добутамин (2,5–5 мкг/кг*мин);
виагра (сильденафил) при высокой легочной гипертонии — 1,5 мг/кг в 3 приема. При одышечно-цианотических приступах — Промедол 1 мг/кг, Анаприлин 1 мг/кг/сут, увлажненный кислород, в/м промедол (0,3-1 мл), струйное введение 5% раствора гидрокарбоната натри 4-5 мл/кг в течение 5 мин. в/в введение жидкости.
Типы хирургических операций при ВПС:
Радикальная коррекция ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, ТМС, частичный аномальный дренаж легочных вен).
Паллиативная коррекция ВПС (баллонные процедуры, создание анастомозов, сужение легочной артерии).
Гемодинамическая коррекция ВПС (единственный желудочек сердца, атрезия легочной артерии, гипоплазия).