ВПС с обеднением МКК и БКК. Инструментальные методы диагностики. Принципы лечения. Показания и сроки хирургического лечения

ВПС с обеднением МКК

1. Гемодинамика: Большой размер ДМЖП — систолическое давление равно в обоих желудочках и аорте. Преимущественное поступление крови из обоих желудочков в аорту и меньшее — в легочную артерию, что сопровождается артериальной гипоксемией. Венозная кровь по полым венам поступает в ПП и в ПЖ. Артериальная кровь поступает из левого предсердия в ЛЖ. Из-за сужения артериального конуса ПЖ давление в ПЖ резко повышено, и кровь поступает из ПЖ в левый через ДМЖП (шунт справа налево). Смешанная кровь, поступающая из ЛЖ в большой круг кровообращения, обусловливает цианоз и гипоксию.

2. Клиника.

   • 1 форма — крайний вариант ТФ по типу общего ложного артериального ствола — легочный ствол не работает. Тяжелое состояние, выраженное нарушение гемодинамики. Рано синеют.

   • 2 форма — классический вариант ТФ.

     • Цианоз в 2-3 месяца.

     • Систолический шум (ДМЖП).

     • Одышка.

     • Деформация пальцев рук и ног (барабанные палочки).

     • Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания — одышечно-цианотические приступы до 1 года.

     • Типичное положение — на корточках, обхватив колени, ложится ничком.

   • Приступ развивается внезапно, сопровождается беспокойством, тахикардией, слабостью, потерей сознания. Возможно развитие апноэ, гипоксической комы, судорог с последующими явлениями гемипареза. Приступы развиваются вследствие резкого спазма инфундибулярного отдела правого желудочка, что приводит к поступлению всего объема венозной крови через дефект в межжелудочковой перегородке в аорту и усилению гипоксии ЦНС. Отставание в физическом и моторном развитии; частые ОРВИ, тонзиллиты, гаймориты, рецидивирующие пневмонии.

3.  ЭКГ: смещение ЭОС вправо, гипертрофия ПЖ, блокада ножки правой пучка Гиса

Стеноз легочной артерии:

1. Гемодинамика. Препятствие оттоку крови из ПЖ в легочную артерию. Повышение систолического давления и гипертрофию ПЖ.

2. Клиническая картина. Чаще бессимптомно. При выраженном стенозе одышка, боли в сердце, бледность кожных покровов. Цианоз в терминальной фазе.

ВПС с обеднением БКК

Коарктация аорты (сужение ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии).

1. Гемодинамика. АД над уровнем коарктации повышено. Градиент систолического давления между руками (в патологии выше) и ногами. Это ведет к коллатеральному кровоснабжению нижней части туловища.

2. Клиника. В период новорожденности. Для 1 года характерны симптомы СН. Затруднение кормления, движения, низкий прирост массы тела. У старшего возраста бессимптомно. Головные боли, боли в груди. Классический признак — разные АД на руках и ногах.

Стеноз аортальный. Клапанный, подклапанный, надклапанный.

1. Клиника. Выраженный стеноз — признаки тяжелой ЛЖ недостаточности. Утомляемость, одышка, головокружения, боли в области сердца. ЦИАНОЗА НЕ БЫВАЕТ.

Диагностика

Общеклиническое обследование, ЭКГ, рентгенография сердца, ЭхоКГ с допплерографией, измерения АД на верхних и нижних конечностях, пробы с физической нагрузкой и фармакологические пробы по показаниям, зондирование полостей сердца, ангиокардиография.

Лечение

ДМПП может сам закрыться до 5 лет. Если средний дефект(5-10мм) 3-5 лет, большой дефект, с выраженной перегрузкой сердца, СН — после 6 месяцев. Оперативное вмешательство 5-7 лет.

ДМЖП большие дефекты 1-4 года, оптимальный срок 3-5 лет.

ОАП до 3 недель жизни можно закрыть проток.

• Оксигенотерапия.

• НПВС (индометацин — 0,1-0,2мг). Курсовая доза до 0,6 мг/кг.

• Простагландины группы Е (вазопростин, альпростадил).

Лечение ХСН у детей с ВПС, протекающих с гиперволемией (обогащением) малого круга кровообращения:

1. ингибиторыв АПФ — каптоприл 1-2 мг/кг*сут; эналаприл — 0,2–0,5 мг/кг*сут;

2. сердечные гликозиды (дигоксин 0,03–0,05 мг/кг);

3. диуретики (лазикс — 1–3 мг/кг*сут; верошпирон — 2–4 мг/кг*сут);

4. негликозидные инотропные средства — допамин, добутамин (2,5–5 мкг/кг*мин);

5. виагра (сильденафил) при высокой легочной гипертонии — 1,5 мг/кг в 3 приема. При одышечно-цианотических приступах — Промедол 1 мг/кг, Анаприлин 1 мг/кг/сут, увлажненный кислород, в/м промедол (0,3-1 мл), струйное введение 5% раствора гидрокарбоната натри 4-5 мл/кг в течение 5 мин. в/в введение жидкости.

Типы хирургических операций при ВПС:

• Радикальная коррекция ВПС (ДМПП, ДМЖП, ОАП, ТМС, частичный аномальный дренаж легочных вен).

• Паллиативная коррекция ВПС (баллонные процедуры, создание анастомозов, сужение легочной артерии).

• Гемодинамическая коррекция ВПС (единственный желудочек сердца, атрезия легочной артерии, гипоплазия).