Врожденные пороки сердца (ВПС). Распространенность в зависимости от возраста. Этиологические факторы. Классификация. Клинические проявления и гемодинамические особенности ВПС с обогащением МКК

Распространенность

Врожденные пороки сердца (ВПС) — 30% от всех ВПР. В РБ ежегодно рождается 700 детей с ВПС. Летальность: в период новорожденности — 30-50%, к 1 году — 87% детей. У 1/3 детей ВПС диагностируется в течении 1-го месяца, у 1/3 — в течении 1-го года жизни, у 1/3 — после года.

Этиологические факторы

1. Мутации (сидром Морфана), хромосомные аномалии (синдромы Патау и Эдвардса, Дауна, Шерешевского-Тернера).

2. Воздействие факторов среды, оказывающих патологическое влияние на эмбриогенез:

   • инфекционные агенты: вирус краснухи, ЦМВ, вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус Коксаки;

   • рентгеновское облучение женщин в первом триместре беременности;

   • профессиональные вредности: компьютерное излучение, интоксикация ртутью, свинцом, воздействие радиации;

   • вредные привычки матери: хронический алкоголизм, курение;

   • соматические заболевания матери: сахарный диабет, хроническая ревматическая болезнь сердца;

   • прием лекарственных препаратов во время беременности: противосудорожных препаратов, солей лития, гормональных противозачаточных средств.

3. Сочетание наследственной предрасположенности и патологического влияния различных факторов среды — 90% всех ВПС.

Классификация

Пороки «большой восьмерки»: ДМЖП, ДМПП, коарктация аорты, транспозиция магистральных артерий, открытый артериальный проток, тетрада Фалло, стеноз легочной артерии, аортальный стеноз.

Выделяют:

• пороки с обогащением малого круга кровообращения (ОАП, ДМПП, ДМЖП, антриовентрикулярные коммуникации);

• пороки с обеднением малого круга кровообращения (изолированный стеноз легочной артерии);

• пороки с обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты);

• пороки без существенных нарушений гемодинамики (болезнь Толочина-Роже, аномалия положения сосудов).

Пороки с обогащением МКК

1. ДМПП (дефект межпредсердной перегородки).

   • Гемодинамика. Возникает шунт со сбросом крови слева направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит в правое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, так как им приходится пропускать через себя больший объем крови. Легочные сосуды переполнены кровью (склонность к пневмониям). Давление в предсердиях низкое, а правое предсердие растяжимо. Поэтому оно справляется с нагрузкой достаточно легко. Влияет только на правые отделы сердца.

   • Клиника. Единственный признак у новорожденных — синеватый оттенок кожи в момент рождения. У малышей первого месяца порок проявляется только побледнением и синеватым оттенком кожи вокруг рта при плаче. Первые симптомы появляются на 3-4 месяце или к концу года: одышка; быстрая утомляемость; ребенок слабо сосет грудь; отставание в весе, склонность к респираторным заболеваниям, малыш вялый и отказывается от игр; ухудшается аппетит; сердцебиение при физической нагрузке, плаче; после активных игр появляется одышка и чувство нехватки воздуха; отставание в развитии; ребенок часто болеет затяжными бронхитами и пневмониями. Негрубый систолический шум во 2-3 межреберье слева, 2 тон на легочной артерии расщеплен.

   • ЭКГ: перегрузка правого предсердия и желудочка. Отклонение ЭОС вправо. Частичная или полная блокада ножки пучка Гиса.

2. ДМЖП 75% в мембранозной перегородке, 10% в мышечной части (Толочина-Роже).

   1. Клиника (Грубый систолический шум в сердце): 

      • 1 тип. Малый дефект — менее 0,5 см2, малый сброс крови менее 25% УО. Нет клиники. Не вызывает изменения давления в правом желудочке и МКК, нет легочной гипертензии.

      • 2 тип. Дефект средней величины 0,5-1 см2, сброс крови 50% УО, среднее повышение давления. Клиника умеренно выражена, отставание в физическом развитии, застойная СН, рецидивирующие нижнедолевые пневмонии. Оперируют в дошкольном периоде. 

      • 3 тип. Большой дефект более 1 см2, сброс крови более 50% УО. Частые бронхолегочные заболевания, нарушения роста, признаки СН, одышка в покое, боль в груди, цианоз, кровохарканье. 

   2. ЭКГ: малый дефект — норма, средний — признаки гипертрофии ЛЖ и ЛП, большой — признаки гипертрофии обоих желудочков и ЛП.

3. Открытый аортальный проток (ОАП). Функциональное закрытие через 10-15 часов от рождения. Облитерация через несколько недель.

   1. Гемодинамика. Сброс крови из аорты в легочную артерию. Затем в легкие и в левый желудочек и аорту. Кровь проходит через легкие в 2 раза чаще, чем через большой круг кровообращения. Левый желудочек в покое перекачивает в 2 раза больший объем крови, умеренная нагрузка вызывает утомление ЛЖ, вызывая ХСН. 

   2. Клиника. В конце 1 года, на 2 или 3 году. ЧСС более 150; одышка, учащенное дыхание; ребенок быстро устает и не может нормально сосать грудь; нарушения дыхания; спит мало, часто просыпается и плачет; задержка в физическом развитии; плохая прибавка в весе; ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению; дети постарше отказываются от активных игр. Границы сердца расширены влево и вверх, во 2 межреберье слева систоло-диастолический шум. Ослабление или исчезновение шумов говорит о развитии легочной гипертензии, когда давление в Б и МКК выравнивается.

   3. ЭКГ: нормо/гипертрофия ЛЖ, крупный дефект — гипертрофия обоих желудочков.