Железодефицитные анемии у детей. Этиология. Патогенез. Клинические проявления

Этиология

1. Антенатальные причины:

   • нарушения маточно-плацентарного кровообращения, плацентарная недостаточность (токсикозы, угроза прерывания и перенашивания беременности, гипоксический синдром, острые или обострение соматических и инфекционных заболеваний);

   • фетоматеринские и фетоплацентарные кровотечения;

   • синдром фетальной трансфузии при многоплодной беременности;

   • внутриутробная мелена;

   • недоношенность, многоплодие;

   • глубокий и длительный дефицит железа у беременной.

2. Интранатальные причины:

   1. фетоплацентарная трансфузия;

   2. преждевременная или поздняя перевязка пуповины;

   3. интранатальные кровотечения из-за травматичных акушерских пособий или аномалий развития плаценты и сосудов пуповины.

3. Постнатальные причины:

   • дефицит железа в пище (раннее искусственное вскармливание, использование неадаптированных смесей, вскармливание коровьим или козьим молоком, мучной, молочной или молочно-вегетарианской пищей, а также несбалансированная диета с недостатком белка, лишенная достаточного количества мясных продуктов);

   • повышенные потребности в железе у детей с ускоренными темпами роста (недоношенные, дети с большой массой тела при рождении и избыточными весовыми прибавками, дети с лимфатическим типом конституции, дети второго полугодия и второго года жизни, дети пре- и пубертатного возраста);

   • повышенные потери железа из-за кровотечений различной этиологии, нарушения кишечного всасывания (наследственные или приобретенные синдромы мальабсорбции, хронические заболевания кишечника);

   • нарушение всасывания железа в ЖКТ на фоне аллергических проявлений, воспалительных заболеваний ЖКТ, лямблиоза, инфицированности Helicobactеr pylory;

   • нарушение перехода Fe3+ →Fe2+ вследствие дефицита андрогенов, аскорбиновой кислоты, при наличии атрофического гастрита, приводящих к недостаточному образованию гастроферрина;

   • некоррегируемая анемия кормящей матери, многоплодная и повторная беременность, преждевременные роды, заболевания и характер питания матери;

   • высокий индекс фоновых заболеваний у детей раннего возраста.

Патогенез

При складывающемся дефиците железа сначала уменьшаются тканевые запасы железа, что отражается в снижении уровня ферритина в сыворотке крови (ниже 30–40 мкг/л), далее происходит снижение насыщения трансферрина железом (ниже 25%) и его окисления, но не повышается общая железосвязывающая способность сыворотки крови (более 60–78 мкмоль) и уровень свободных эритроцитарных протопорфиринов — предшественников гема (норма — около 2 мкг/г Нb или 350 мкг/л цельной крови). Все эти изменения развиваются у ребенка еще до снижения уровня сывороточного железа (ниже 12,6 мкмоль/л), концентрации гемоглобина, объема эритроцитов, т. е. до развития анемии. При выраженном «опустошении» тканевых резервов железа и истощении механизмов компенсации уменьшается активность железосодержащих энзимов и нарушается процесс гемоглобинообразования.

Клиническая картина

Клинические проявления ЖДА складываются из двух основных синдромов — общеанемического и сидеропенического. Общеанемический синдром проявляется симптомами, характерными для всех видов анемии — бледность, общая слабость, быстрая утомляемость, обмороки, одышка, тахикардия, систолический шум. Сидеропенический синдром характеризуется рядом трофических нарушений.

Мы считаем целесообразным излагать клинику ЖДА так, как она представлена Н. П. Шабаловым — из 5 клинических синдромов:

1. Астеноневротический синдром: повышенная утомляемость, возбудимость, раздражительность, эмоциональная неустойчивость, потливость; отставание в психомоторном развитии; вялость, астения, апатия; снижение аппетита и способности к концентрации внимания; негативизм. У более старших детей головные боли, головокружение, шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами, а также извращенный аппетит с поеданием извести, мела, сырого картофеля и мяса, в том числе и геофагия (поедание земли, глины), пагофагия (потребление избытка льда, мороженого), извращение обоняния (любят нюхать керосин). Следует особенно выделить задержку психомоторного развития. Установлено, что дефицит железа способствует усиленной абсорбции свинца в ЖКТ и развитию свинцовой интоксикации. Особенно важно учитывать это, если дети (и их матери) проживают в крупных городах, около больших заводов, бензозаправочных станций, автомагистралей. Дети раннего возраста являются в данной ситуации группой особого риска, так как негативное влияние свинца на развивающийся организм приводит к неблагоприятным психомоторным, интеллектуальным и поведенческим изменениям. Учитывая, что сама ЖДА у детей раннего возраста также может приводить к задержке психомоторного развития, считается, что неблагоприятное влияние дефицита железа на психомоторные функции ребенка обусловлено как прямым патогенетическим воздействием, так и опосредованным — через усиленную абсорбцию свинца. Кроме того, свинец обладает мутагенным и тератогенным действием.

2. Эпителиальный синдром: бледность кожи (особенно ладоней, ногтевых лож), слизистых оболочек (характерна бледность конъюнктивы век) и ушных раковин; сухость и шелушение кожи; дистрофические изменения кожи, ногтей (койлонихии — вогнутость ногтей), волос (исчерченность, тусклость, повышенная ломкость, тонкость, редкость и др.), слизистых рта, языка («заеды» в углах рта, ангулярный стоматит, сглаженность сосочков, полированный язык, покраснение языка, жжение языка, атрофический глоссит); симптом Пламмера–Винсона — нарушение глотания твердой пищи, гастрит, дуоденит, мальдигестия с признаками нарушения утилизации пищевых веществ в ЖКТ, неустойчивый стул, тошнота; голубые склеры; иногда цвет кожи алебастрово-зеленый и отсюда название — хлороз.

3. Сердечно-сосудистый синдром: тахикардия (но одышка бывает редко), тенденция к артериальной гипотонии, ослабление тонов, боли в области сердца и расширение границ относительной сердечной тупости, 14 функциональный систолический шум на верхушке, иногда шумы над крупными сосудами.

4. Мышечный синдром — мышечная гипотония, быстрая утомляемость, ночное и дневное недержание мочи из-за слабости мышечного аппарата, запор.

5. Синдром вторичного иммунодефицита: частые ОРВИ, отиты, пневмонии, кишечные инфекции и др. К более редким симптомам дефицита железа относятся: длительный субфебрилитет, увеличение печени и селезенки, битурия (красный цвет мочи после употребления в пищу свеклы), отечность. ЛДЖ проявляется теми же симптомами, но в менее выраженной степени.