Симптоматология, диагностика, принципы лечения и профилактики митральных пороков сердца

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

Для этого порока характерно, что левый атриовентрикулярный клапан во время систолы левого желудочка не закрывает полностью отверстие между предсердием и желудочком. Поэтому в систолу происходит обратный ток крови из левого желудочка в предсердие (регургитация). Недостаточность митрального клапана бывает оpгaнической – при этом наблюдаются морфологические изменения клапана, в 75% случаев вызываемые ревматизмом. Выделяют еще функционaльную недостаточность митрального клапана, возникающую при нарушении функции миокарда и, прежде всего, папиллярных мышц, и относительную. При относительной недостаточности митрального клапана клапанный аппарат не изменен, но так как левый желудочек увеличен (расширен), то атриовентрикулярное отверстие так же растянуто и полностью клапаном не прикрывается.

Нарушения гемодинамики. При неполном смыкании клапана во время систолы левого желудочка часть крови возвращается в левое предсердие. К началу диастолы в левом предсердии накапливается большее, чем в норме, количество крови. Эта порция крови растягивает стенки левого предсердия. Во время диастолы в левый желудочек поступает большее количество крови. Это приводит к его переполнению и растяжению. Левый желудочек работает с повышенной нагрузкой, поэтому развивается его гиnеpтpофия. Cо временем, особенно когда рефлюкс крови возрастает до 20-30мл, сократительная способность мышцы левого желудочка снижается и в нем повышается диастолическое давление (I этап компенсации порока). Это приводит к повышению давления и в левом предсердии (II этап компенсации) и, соответственно, в легочных венах. Таким образом, возрастает давление во всем малом круге кровообращения. Поэтому со временем увеличивается нагрузка и на npaвый желудочек (III этап компенсации). Это приводит к его гипертрофии. Однако выраженной гипертрофии правого желудочка не происходит, так как левое предсердие в диастолу желудочка освобождается от порции крови и легочная гипертензия несколько уменьшается.

Клиническая картина

При этом пороке долго наблюдается компенсация и поэтому больные длительное время не npедъявляют жaлоб. В дальнейшем, при развитии легочной гипертензии и левожелудочковой недостаточности, появляются жалобы на одышку, кашель, приступы сердечной астмы.

При объективном обследовании: при общем осмотре вначале изменений нет, затем (при развитии сердечной недостаточности) появляется цианоз губ, кожных покровов лица, пастозность или отечность стоп и голеней.

• Осмотр и пальпация области сердца: смещение верхушечного толчка влево, он становится разлитым (широким) и усиленным.

• Пульс и АД без изменений. Перкуссия сердца: определяется смещение левой границы относительной сердечной тупости влево в 4 и 5 межреберье за счет увеличения левого желудочка, в 3-м межреберье – из-за увеличения левого предсердия. Затем наблюдается смещение верхней границы сердца вверх. Сердце приобретает митpaльную конфигурацию, сердечная тaлия сглaженa. Со временем несколько смещается вправо правая граница относительной сердечной тупости из-за увеличения и правого желудочка.

• Аускультация: выявляется ослaбление I тона на верхушке, так как нет периода замкнутых клапанов и левый желудочек переполнен кровью. Акцент, иногда расщепление II тона нa легочном стволе из-за повышения давления в малом круге кровообращения. Иногда может на верхушке сердца выслушиваться III тон из-за увеличенного поступления крови в левый желудочек. На верхушке сердца выслушивается безинтервальный, связанный с I тоном, убывающий систолический шум. Он проводится в левую подмышечную область по напряженной мышце сердца и в 3-4 межреберье по левому краю грудины. Шумы лучше выслушиваются в положении лежа на левом боку, на выдохе.

• Инструментальная диагностика: При рентгенологическом обследовании – митральная конфигурация сердца, признаки гипертрофии левого желудочка и левого предсердия.

• На ЭКГ: гипертрофия левого желудочка – левограмма, увеличение зубца R в V5 и V6; гипертрофия левого предсердия – увеличение зубца P в I и II стандартных отведениях.

• На ЭХО-КГ: краевое утолщение створок митрального клапана и сухожильных нитей, увеличение амплитуды колебания передней створки митрального клапана, отсутствие систолического смыкания его, гипертрофия, дилятация левого желудочка и левого предсердия. При допплеровском исследовании выявляется заброс струи крови из левого желудочка в левое предсердие во время систолы.

По выраженности струи регургитации в левом предсердии выделяют четыре степени недостаточности митрального клапана:

• I степень – длина струи регургитации на 4 мм от основания створок митрального клапана в левое предсердие.

• II степень, умеренная – 4-6 мм.

• III степень, средняя – 6-9 мм.

• IV степень, выраженная – более 9 мм.

Катетеризация полостей сердца – точный метод оценки степени митральной регургитации.

Различают четыре степени митральной регургитации по данным катетеризации:

• I степень – менее 15% от ударного объема левого желудочка.

• II степень – 15-30%.

• III степень – 30-50%.

• IV степень – более 50% от ударного объема.

При небольшой и умеренной недостаточности кривая давления в левом предсердии в пределах нормы, при тяжелой митральной недостаточности отмечается повышение давления в легочной артерии, а при выраженной легочной гипертензии – в правом желудочке.

МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ (Стеноз митрального отверстия)

Наблюдается при сращении створок клапана вблизи фиброзного кольца.

Изменение гемодинамики. В норме митральное отверстие 4-6 см2. Выраженное изменение гемодинамики наблюдается при площади отверстия менее 1,5 см2 («критическая площадь»). Из-за сужения отверстия в диастолу не вся кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек. Поэтому в левом предсердии возрастает давление. Из-за этого быстро развивается расширение (дилятация) и гипертрофия левого предсердия. Ретроградно пассивно повышается давление в легочных венах и соответственно по всему малому кругу кровообращения. При дальнейшем повышении давления в левом предсердии и соответственно легочных венах возникает рефлекторный спазм артериол малого круга кровообращения – это рефлекс Китаева. Все это приведет к увеличению нагрузки на правый желудочек. Поэтому рано разовьется его гипертрофия, а потом и расширение (дилятация).

В левый желудочек при выраженном стенозе будет поступать меньшее количество крови, чем в норме. Это приведет к уменьшению систолического АД. Если порок разовьется в раннем возрасте, у ребенка, то он отстает в развитии из-за плохого кровоснабжения всех органов и тканей.

Клиническая картина

• Клиническая картина зависит от степени сужения митрального отверстия и его компенсации. При выраженном сужении отверстия очень рано появятся жалобы на одышку даже при небольших физических нагрузках, кaшель, кpовохapкaнье (из-за выраженного застоя крови в малом круге кровообращения). Появляются приступы сердечной астмы. Часто беспокоит сердцебиение, перебои в работе сердца, а при декомпенсации его правых отделов – отеки на ногах, увеличение живота в объеме, тяжесть в правом подреберье.

• Объективное обследование. Общий осмотр: митpaльное лицо (facies mitralis) – цианоз губ, мочек ушей, крыльев носа и цианотический румянец на щеках (митральная «бабочка»). При осмотре и пальпации области сердца выявляется сеpдечный толчок, верхушечный толчок не изменен. Выявляется эпигастральная пульсация. У детей, молодых лиц можно выявить «сердечный горб». В области верхушки сердца пальпируется диaстолическое гpудное дpожaние – «кошачье мурлыканье», но верхушечный толчок невысокий, ограниченный.

• Пульс часто различный на руках, т.е. величина и наполнение его уменьшены на левой руке (p. differens) из-за сдавления левой подключичной артерии увеличенным левым предсердием (симптом Савельева-Попова). Систолическое АД снижено из-за малого ударного объема.

• Перкуссия области сердца. Из-за увеличения левого предсердия смещается левая граница относительной сердечной тупости в 3 межpебеpьи влево. Кроме этого смещается вправо правая граница относительной сердечной тупости из-за увеличения правого желудочка. Верхняя граница смещается вверх. Сердце приобретает митpaльную конфигуpaцию со сглаженной сердечной талией.

• Аускультация. Из-за уменьшения диастолического наполнения левого желудочка усиливaется I тон на верхушке сердца. Он становится громким (хлопающим). После II тона на верхушке определяется тон откpытия митpaльного клanaнa. Так образуется трехчленный «pитм nеpеnелa» (см. главу «Тоны сердца»). Выявляется aкцент II тонa на легочном стволе. Может быть раздвоение или расщепление II тона на легочном стволе. На верхушке выслушивается диaстолический шум, который может возникать в начале диастолы (протодиастолический), в ее середине (мезодиастолический) или в конце (пресистолический). Первый – убывающий, а последний – нарастающий. Шум никуда не проводится, лучше всего выслушивается в вертикальном положении больного или на левом боку на выдохе. С развитием относительной недостаточности клапана легочной артерии из-за высокого АД в легочном стволе, может появиться диастолический шум во втором межреберьи слева у края грудины (шум Грехема-Стилла).

• Инструментальная диагностика. При рентгенографии определяется митpaльнaя конфигуpaция сердца, признаки гипертрофии, дилятации левого предсердия и правого желудочка.

• На ЭКГ: правограмма, гипертрофия правого желудочка и левого предсердия (P – «mitrale» — широкий и двугорбый зубец Р в I, II стандартных отведениях, аVL). Нередко наблюдается мерцательная аритмия.

• На ЭХО-КГ: гипертрофия, расширение полости левого предсердия, правого желудочка, уменьшение просвета левого атриовентрикулярного отверстия, однонаправленное движение передней и задней створок митрального клапана вниз в фазу диастолы, уменьшение амплитуды и скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана. В допплеровском режиме выявляется турбулентный поток крови из левого предсердия в левый желудочек во время диастолы.

Эхокардиографически выделяют 4 степени митрального стеноза:

• Незначительный стеноз митрального отверстия – 4-3 см2;

• Умеренный стеноз – 2,9-2 см2;

• Выраженный стеноз – 1,9-1,1 см2;

• Критический стеноз – менее 1 см2.

Катетеризация сердца. Манометрически регистрируется патологический градиент давления между левым предсердием и левым желудочком, составляющий 5-30 мм.рт.ст. Давление в легочном стволе повышено (систолическое до 40-120 мм.рт.ст., диастолическое – до 15-20 мм.рт.ст., среднее – до 20-85 мм.рт.ст. при норме соответственно 30, 10 и 15 мм.рт.ст.).