Механизм формирования врожденных пороков сердца: дефекта межпредсердной перегородки, дефекта межжелудочковой перегородки, тетрады Фалло. Принципы операций при указанных пороках

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)

Механизм формирования дефекта:

В процессе разделения первичного общего предсердия на правую и левую части принимают участие две перегородки, которые называются в порядке их появления: первичная и вторичная. Первичная перегородка, образуясь в качестве полукруглой складки растёт сверху вниз по направлению к атриовентрикулярному каналу. Вторичная перегородка тоже имеет форму полумесяца, но открытая часть направлена более дорзально. По мере роста вторичной перегородки её вогнутый край всё дальше «врезается» в предсердную полость, но не становится сплошной перегородкой. Рост её постепенно прекращается и остаётся характерное отверстие под названием овальное окно.

• Первичный ДМПП возникает из-за недоразвития первичной межпредсердной перегородки и сохранения первичного сообщения между предсердиями. Это, как правило, большой по размеру дефект (1/3 — 1/2 часть перегородки), который локализуется в нижней части перегородки. Первичный ДМПП не подвергается спонтанному закрытию.

• Вторичный ДМПП возникает в результате недоразвития вторичной межпредсердной перегородки и в большинстве случаев находится в её центре или верхней части. Спонтанное закрытие небольшого (чаще до 3 мм) вторичного дефекта межпредсердной перегородки возможно, как у детей до 1 года, так и в более поздние сроки. Открытое овальное окно может спонтанно закрыться у детей до 2-х лет или может сохраняться в течение всей жизни без каких-либо симптомов заболевания.

Операции:

• При небольших дефектах операция на открытом сердце с выключением органа из кровообращения, с применением аппарата искусственного кровообращения.

  1. Производится правосторонняя переднебоковая торакотомия с поперечным рассечением грудины на уровне четвертого межреберья без вскрытия левой плевральной полости.

  2. Вскрывают перикард.

  3. После отключения сердца проводят продольное рассечение боковой стенки правого предсердия.

  4. Под контролем зрения ушивают дефект двухрядными обвивными швами.

• При больших дефектах осуществляют пластику межпредсердной перегородки заплатами из аутоперикарда или синтетического материала. Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения с применением срединной продольной стернотомии.

• Эндоваскулярное лечение:

  1. В дефект межпредсердной перегородки c помощью катетера доставляется саморасправляющаяся «запонка» — оклюдер (по методике Amplatzer).

  2. В момент проведения устройства по сосудистому руслу окклюдер находится в сложенном состоянии, его диаметр не превышает 2,5 мм.

  3. После установки окклюдера в месте дефекта сердечной ткани «заплатка» раскрывается, автоматически центруется и фиксируется.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Механизм формирования дефекта:

Дефект формируется вследствие нарушения процессов эмбрионального развития ее мышечной и мембранозной частей. Размер дефекта межжелудочковой перегородки, помимо абсолютной величины, оценивают в сопоставлении с диаметром аортального клапана: большой дефект равен или превышает его диаметр, средний — примерно равен половине диаметра аорты, малый — 1—3 мм.

Хирургическое лечение:

• Паллиативная операция. Заключается в сужении легочной артерии манжеткой, в результате чего умень­шается сброс крови через дефект и снижается объем легочного кровотока и давление в легочной артерии, дистальнее манжетки. Выполняется при критических состояниях детей первых месяцев жизни, при безуспешности консерва­тивных мероприятий. Она также рекомендуется детям с множественными ДМЖП, а также с сопутствующими тяжелыми врожденными внутрисердечными аномалиями.

• Радикальная операция заключается в закрытии де­фекта:

  1. Оперативный доступ: срединная стернотомия.

  2. Выполняют в условиях искусственного кровообращения с гипотермией, пережатием аорты и фармакохолодовой кардиоплегией.

  3. Ис­пользуются доступы через правое предсердие, правый желудочек.

  4. Используют два способа: прямое ушивание (когда диаметр дефекта не превышает 1 см) или пластику заплатой (большие дефекты диаметром более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты) из пластического материал (дакрона, тефлона и др.) или биологической ткани (аутоперикарда, консервированного ксеноперикарда).

  5. Дефекты закрывают путем наложения П-образных швов.

Тетрада Фалло

Механизм формирования дефекта:

Формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2–8 недели эмбрионального развития. Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой («аорта-всадник»). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Из-за стеноза легочного ствола правый желудочек работает с большей нагрузкой, что в дальнейшем приводит к его гипертрофии. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование дефекта межжелудочковой перегородки.

Тетрада Фалло включает:

1. Декстрапозиция аорты.

2. Стеноз легочного ствола.

3. ДМЖП.

4. Гипертрофия правого желудочка.

Хирургическое лечение:

• Паллиативная операция. Выполняется при невозможности выполнения радикальной операции (тяжесть состояния, маленький вес ребёнка). Заключается в наложении подключично-легочного анастомоза Блелока-Тауссиг:

  1. Широкая торакотомия в 4, 5 межреберье справа.

  2. Вскрывают перикард в продольном направлении, выделяют легочную артерию.

  3. Над непарной веной рассека­ют медиастинальную плевру.

  4. Блуждающий нерв отводят латеральнее, выделяют и подтя­гивают из-под блуждающего нерва подключичную артерию.

  5. После перевязки подключичную артерию рассекают проксимальнее места деления ее на ветви и накладывают анастомоз с легочной артерией в наиболее верхнем ее отделе.

• Радикальная операция:

  1. Выполняют в условиях искусственного кровообращения.

  2. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под визуальным контролем выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка.

  3. При необходимости проводят реконструкцию выходного отдела вшиванием клапанного кондуита.

  4. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. проводятся паллиативные (шунтирующие) операции.

Подключично-легочный анастомоз Блелока-Тауссиг