Апластические анемии: классификация, этиология, патогенез, клинические проявления

Классификация, этиология и патогенез

Среди врожденных АА наиболее часто встречается анемия Фанкони, наследуемая аутосомно-рецессивно.

Приобретенные АА имеют следующую этиологию:

• воздействие токсических агентов (бензол);

• лучевые факторы;

• лекарственные препараты (хлорамфеникол, метамизол – анальгин, сульфаниламиды);

• вирусы (парентеральные гепатиты, грипп);

• идиопатическая (причина неясна – большинство случаев).

В основе патогенеза лежит снижение числа и активности ранних клеток-предшественников гемопоэза. Это может быть связано с их генетическими дефектами, иммунными механизмами (подавление Т-лимфоцитами) или дефектами микроокружения (недостаток факторов роста).

Почти при всех АА происходит угнетение всех трех листков кроветворения.

Клинические проявления

• анемического;

• геморрагического (мелкоточечные петехии, немотивированные синяки, носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения);

• инфекционного (физикальные признаки разнообразных воспалительных болезней).