Апластические анемии: классификация, этиология, патогенез, клинические проявления
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Классификация, этиология и патогенез
Апластические анемии (АА) развиваются в результате резкого угнетения костномозгового кроветворения.
Среди врожденных АА наиболее часто встречается анемия Фанкони, наследуемая аутосомно-рецессивно.
Приобретенные АА имеют следующую этиологию:
воздействие токсических агентов (бензол);
лучевые факторы;
лекарственные препараты (хлорамфеникол, метамизол – анальгин, сульфаниламиды);
вирусы (парентеральные гепатиты, грипп);
идиопатическая (причина неясна – большинство случаев).
В основе патогенеза лежит снижение числа и активности ранних клеток-предшественников гемопоэза. Это может быть связано с их генетическими дефектами, иммунными механизмами (подавление Т-лимфоцитами) или дефектами микроокружения (недостаток факторов роста).
Почти при всех АА происходит угнетение всех трех листков кроветворения.
Клинические проявления
Угнетение всех листков кроветворения приводит к развитию трех синдромов:
анемического;
геморрагического (мелкоточечные петехии, немотивированные синяки, носовые, маточные и желудочно-кишечные кровотечения);
инфекционного (физикальные признаки разнообразных воспалительных болезней).
По мере прогрессирования смерть может наступить от септических и геморрагических осложнений.
Наследственная анемия Фанкони чаще всего сочетается с другими врожденными аномалиями: скелетными, неврологическими (косоглазие, глухота, умственная отсталость), почечными.
