Аритмогенная дисплазия правого желудочка
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Определение, этиология и патогенез
Аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ) – первичная наследственная кардиомиопатия с прогрессирующим поражением сердечной мышцы, в особенности правого желудочка, и высокой частотой жизнеугрожающих аритмий и ВСС.
В большинстве случаев АДПЖ наследуется аутосомно-доминантно. Мутации приводят к синтезу дефектных белков саркомеров, дегенерации и гибели кардиомиоцитов. Погибшая сократительная ткань сердца замещается фиброзной и жировой тканью. Миокард правого желудочка поражается во всех случаях, левого желудочка – примерно в половине случаев.
Даже небольшие участки фиброза и липоматоза могут приводить к развитию аритмий, в том числе жизнеугрожающих, а при распространении патологических изменений развивается сердечная недостаточность.
Клиническая картина и осложнения
Первые клинические проявления обусловлены пароксизмальными аритмиями: приступы сердцебиения, головокружения, синкопальные состояния. Первым проявлением АДПЖ может стать и внезапная сердечная смерть.
При длительном течении болезни сперва появляются признаки правожелудочковой недостаточности (периферические отеки, болезненность в правом подреберье, набухание вен шеи) и только затем – левожелудочковой (одышка, ортопноэ, приступы удушья). Такой порядок нехарактерен для остальных кардиомиопатий: признаки левожелудочковой СН обычно появляются раньше.
Физикальное исследование может выявлять признаки недостаточности трикуспидального клапана (систолический шум справа от грудины в IV межреберье), правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, отеки).
Наиболее грозное осложнение АДПЖ и причина смерти подавляющего большинства пациентов – фатальные аритмии. Чаще всего это пароксизмы желудочковых тахикардий, которые могут переходить в фибрилляцию желудочков.
Диагностика
На ЭКГ часто выявляют изменения зубцов Т в правых грудных отведениях, полную блокаду правой ножки пучка Гиса, однако эти изменения неспецифичны. Специфичной находкой считается наличие эпсилон-волны на нисходящем колене комплекса QRS.
Суточное мониторирование ЭКГ позволяет зафиксировать пароксизмальные аритмии.
Наиболее часто это желудочковые тахикардии с морфологией БЛНПГ (что означает наличие источника в системе ПНПГ).
Применяются также сигнал-усредненная ЭКГ и электрофизиологическое исследование. В ходе последнего определяются аритмогенные зоны, в области которых может быть полезным выполнение абляции.
Обязательным является выполнение ЭхоКГ и/или МРТ сердца. Выявляют регионарную акинезию или дискинезию ПЖ, снижение его фракции выброса. Реже применяют ангиографию ПЖ.
В сомнительных случаях может выполняться эндомиокардиальная биопсия (фиброзное или жировое замещение более 40% кардиомиоцитов). При наличии возможности организуется генетическое исследование.
Лечение и прогноз
Лечение направлено на основное проявление АДПЖ и первоочередную причину смерти среди таких пациентов – аритмии.
Для профилактики пароксизмальных аритмий, снижения их частоты рекомендуются (в указанной последовательности):
бета-блокаторы;
амиодарон;
катетерная абляция аритмогенных очагов.
В то же время, ни один из указанных видов терапии не влияет на прогноз и улучшает только качество жизни пациентов.
Улучшать прогноз может имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Он показан всем пациентам с АДПЖ, имевшим эпизоды гемодинамической нестабильности, обмороков и ВСС.
