Бронхоэктатическая болезнь: этиопатогенез, клиника

Определение и этиология

Наследственные бронхоэктазы развиваются при:

• синдроме неподвижных ресничек;

• муковисцидозе;

• других тяжелых наследственных патологиях легких, при которых нарушается мукоцилиарный транспорт;

• тяжелых врожденных иммунодефицитах.

Приобретенные бронхоэктазы встречаются как осложнения:

• туберкулеза;

• коклюша, кори;

• рецидивирующих пневмоний и бронхитов;

• аспергиллеза;

• приобретенных иммунодефицитов;

• ингаляции сильных раздражителей, частой аспирации желудочного содержимого.

Факторы риска и патогенез

Факторами риска развития бронхоэктазов являются:

• генетические дефекты стенок бронхиального дерева;

• иммунные нарушения, в том числе СПИД;

• ателектазы различной этиологии;

• курение, в том числе пассивное;

• проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой.

Патогенетический каскад начинается с дефектов стенок бронхов и/или иммунодефицита, которые облегчают заселение бронхов патогенными микроорганизмами.

Инфекция вызывает воспаление, в ходе которого как бактериальные токсины, так и медиаторы воспаления нарушают физиологические защитные механизмы (особенно мукоцилиарный транспорт).

В итоге возникает порочный круг: воспаление → повреждение эпителия → нарушение мукоцилиарного транспорта → инфицирование → воспаление.

Повторяющиеся эпизоды воспаления приводят к повреждению эластических тканей стенок бронхов, что приводит к их расширению.

При некоторых болезнях (например, в исходе туберкулеза) бронхоэктазы формируются в участках с массивным фиброзом, где каркасные свойства легких сильно ослаблены.

Клиническая картина

Заболевание (бронхоэктатическая болезнь) протекает с периодами ремиссий и обострений.

В период ремиссии больного беспокоят общая слабость, снижение аппетита и массы тела, кашель с небольшим количеством гнойной (зеленоватой или желтоватой) мокроты. Наибольший объем мокроты отходит утром после сна.

В период обострений наблюдаются:

• повышение температуры до 38-39 °С;

• количество мокроты увеличивается до 100-500 мл/сут;

• может быть кровохарканье (боли в грудной клетке нехарактерны);

• зловонный запах изо рта;

• влажные хрипы на фоне жесткого дыхания, изменяющиеся после откашливания;

• при выраженной эмфиземе – коробочный перкуторный звук.

При длительном течении болезни появляются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».