Бронхоэктатическая болезнь: этиопатогенез, клиника
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Определение и этиология
Бронхоэктазы – это необратимые патологические расширения бронхов, возникающие в результате их гнойно-воспалительной деструкции.
Наследственные бронхоэктазы развиваются при:
синдроме неподвижных ресничек;
муковисцидозе;
других тяжелых наследственных патологиях легких, при которых нарушается мукоцилиарный транспорт;
тяжелых врожденных иммунодефицитах.
Приобретенные бронхоэктазы встречаются как осложнения:
туберкулеза;
коклюша, кори;
рецидивирующих пневмоний и бронхитов;
аспергиллеза;
приобретенных иммунодефицитов;
ингаляции сильных раздражителей, частой аспирации желудочного содержимого.
Факторы риска и патогенез
Факторами риска развития бронхоэктазов являются:
генетические дефекты стенок бронхиального дерева;
иммунные нарушения, в том числе СПИД;
ателектазы различной этиологии;
курение, в том числе пассивное;
проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой.
Патогенетический каскад начинается с дефектов стенок бронхов и/или иммунодефицита, которые облегчают заселение бронхов патогенными микроорганизмами.
Инфекция вызывает воспаление, в ходе которого как бактериальные токсины, так и медиаторы воспаления нарушают физиологические защитные механизмы (особенно мукоцилиарный транспорт).
В итоге возникает порочный круг: воспаление → повреждение эпителия → нарушение мукоцилиарного транспорта → инфицирование → воспаление.
Повторяющиеся эпизоды воспаления приводят к повреждению эластических тканей стенок бронхов, что приводит к их расширению.
При некоторых болезнях (например, в исходе туберкулеза) бронхоэктазы формируются в участках с массивным фиброзом, где каркасные свойства легких сильно ослаблены.
Клиническая картина
Заболевание (бронхоэктатическая болезнь) протекает с периодами ремиссий и обострений.
В период ремиссии больного беспокоят общая слабость, снижение аппетита и массы тела, кашель с небольшим количеством гнойной (зеленоватой или желтоватой) мокроты. Наибольший объем мокроты отходит утром после сна.
В период обострений наблюдаются:
повышение температуры до 38-39 °С;
количество мокроты увеличивается до 100-500 мл/сут;
может быть кровохарканье (боли в грудной клетке нехарактерны);
зловонный запах изо рта;
влажные хрипы на фоне жесткого дыхания, изменяющиеся после откашливания;
при выраженной эмфиземе – коробочный перкуторный звук.
При длительном течении болезни появляются симптомы «барабанных палочек» и «часовых стекол».
