1. ГЛАВНАЯ >
  2. ПРЕДМЕТЫ >
  3. ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ >
  4. ДЕРМАТОМИОЗИТ/ПОЛИМИОЗИТ: ЭТИОПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА

Дерматомиозит/полимиозит: этиопатогенез, клиника

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

Определение Этиология и патогенез Клиническая картина
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

Определение

Дерматомиозит и полимиозит (ДМ/ПМ) – это идиопатические воспалительные миопатии, для которых характерна симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей.

Этиология и патогенез

ДМ/ПМ встречается в десятки раз реже, чем СКВ и вдвое реже, чем системная склеродермия.

Пики заболеваемости приходятся на 15 и 50 лет, женщины болеют в 1,5 раза чаще мужчин.

Этиология неизвестна. Заболевание чаще встречается у носителей некоторых аллелей HLA. Триггерами манифестации ДМ/ПМ могут быть вирусные инфекции, инсоляция. Около 20% всех ДМ (реже – ПМ) являются паранеопластическими, то есть связаны со злокачественным новообразованием.

При ДМ аутоантитела образуют иммунные комплексы в стенках сосудов мышц. Активация ими комплемента приводит к повреждению капилляров, воспалительной инфильтрации мышцы и, в конечном счете, ее атрофии.

ПМ имеет иной патогенез: ключевую роль играют Т-киллерные лимфоциты, инфильтрирующие эндомизий и напрямую повреждающие мышечные волокна.

Клиническая картина

  1. Поражение мышц – ключевой синдром:

    • медленное (в течение недель или месяцев) развитие мышечной слабости;

    • характерно поражение мышц проксимальных отделов конечностей:

      • трудности подъема по лестнице, вхождения в транспорт («симптом автобуса»);

      • трудности вставания с кровати, одевания, причесывания;

    • могут поражаться мышцы шеи (невозможность оторвать голову от подушки), гортани и глотки (дисфагия, поперхивание, гнусавость, иногда афония);

    • мышцы кистей, стоп и лица поражаются крайне редко;

    • при пальпации мышцы болезненные и отечные, а в дальнейшем уплотняются.

  2. Поражения кожи (отсутствуют при ПМ):

    • «гелиотропная» сыпь – периорбитальные отек и эритема с пурпурным оттенком;

    • папулы Готтрона – чешуйчатая папулезно-пятнистая сыпь, часто над пястно-фаланговыми суставами и на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов;

    • симптом Готтрона – эритема (без папул) той же локализации;

    • шелушение, трещины на коже пальцев и околоногтевая эритема;

    • сетчатое ливедо – пурпурный рисунок на коже, образованный разбухшими венулами (следствие микротромбоза капилляров);

    • фотодерматит;

    • кальциноз мягких тканей.

  3. Поражение суставов – полиартралгия или полиартрит, чаще всего слабовыраженные. Деформации суставов не развиваются.

  4. Поражения внутренних органов:

    • легкие: поражение межреберных мышц приводит к дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, а это, в свою очередь, увеличивает риск развития пневмонии; также может развиваться фиброзирующий альвеолит;

    • сердце: поражается на поздних стадиях, чаще – нарушения ритма и проводимости;

    • ЖКТ: дисфагия, регургитация жидкой пищи, рефлюкс-эзофагит, язвенная болезнь;

    • почки: поражаются крайне редко.