Дерматомиозит/полимиозит: этиопатогенез, клиника
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
Определение
Дерматомиозит и полимиозит (ДМ/ПМ) – это идиопатические воспалительные миопатии, для которых характерна симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей.
Этиология и патогенез
ДМ/ПМ встречается в десятки раз реже, чем СКВ и вдвое реже, чем системная склеродермия.
Пики заболеваемости приходятся на 15 и 50 лет, женщины болеют в 1,5 раза чаще мужчин.
Этиология неизвестна. Заболевание чаще встречается у носителей некоторых аллелей HLA. Триггерами манифестации ДМ/ПМ могут быть вирусные инфекции, инсоляция. Около 20% всех ДМ (реже – ПМ) являются паранеопластическими, то есть связаны со злокачественным новообразованием.
При ДМ аутоантитела образуют иммунные комплексы в стенках сосудов мышц. Активация ими комплемента приводит к повреждению капилляров, воспалительной инфильтрации мышцы и, в конечном счете, ее атрофии.
ПМ имеет иной патогенез: ключевую роль играют Т-киллерные лимфоциты, инфильтрирующие эндомизий и напрямую повреждающие мышечные волокна.
Клиническая картина
Поражение мышц – ключевой синдром:
медленное (в течение недель или месяцев) развитие мышечной слабости;
характерно поражение мышц проксимальных отделов конечностей:
трудности подъема по лестнице, вхождения в транспорт («симптом автобуса»);
трудности вставания с кровати, одевания, причесывания;
могут поражаться мышцы шеи (невозможность оторвать голову от подушки), гортани и глотки (дисфагия, поперхивание, гнусавость, иногда афония);
мышцы кистей, стоп и лица поражаются крайне редко;
при пальпации мышцы болезненные и отечные, а в дальнейшем уплотняются.
Поражения кожи (отсутствуют при ПМ):
«гелиотропная» сыпь – периорбитальные отек и эритема с пурпурным оттенком;
папулы Готтрона – чешуйчатая папулезно-пятнистая сыпь, часто над пястно-фаланговыми суставами и на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов;
симптом Готтрона – эритема (без папул) той же локализации;
шелушение, трещины на коже пальцев и околоногтевая эритема;
сетчатое ливедо – пурпурный рисунок на коже, образованный разбухшими венулами (следствие микротромбоза капилляров);
фотодерматит;
кальциноз мягких тканей.
Поражение суставов – полиартралгия или полиартрит, чаще всего слабовыраженные. Деформации суставов не развиваются.
Поражения внутренних органов:
легкие: поражение межреберных мышц приводит к дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, а это, в свою очередь, увеличивает риск развития пневмонии; также может развиваться фиброзирующий альвеолит;
сердце: поражается на поздних стадиях, чаще – нарушения ритма и проводимости;
ЖКТ: дисфагия, регургитация жидкой пищи, рефлюкс-эзофагит, язвенная болезнь;
почки: поражаются крайне редко.