Дерматомиозит/полимиозит: этиопатогенез, клиника

Определение

Этиология и патогенез

ДМ/ПМ встречается в десятки раз реже, чем СКВ и вдвое реже, чем системная склеродермия.

Пики заболеваемости приходятся на 15 и 50 лет, женщины болеют в 1,5 раза чаще мужчин.

Этиология неизвестна. Заболевание чаще встречается у носителей некоторых аллелей HLA. Триггерами манифестации ДМ/ПМ могут быть вирусные инфекции, инсоляция. Около 20% всех ДМ (реже – ПМ) являются паранеопластическими, то есть связаны со злокачественным новообразованием.

При ДМ аутоантитела образуют иммунные комплексы в стенках сосудов мышц. Активация ими комплемента приводит к повреждению капилляров, воспалительной инфильтрации мышцы и, в конечном счете, ее атрофии.

ПМ имеет иной патогенез: ключевую роль играют Т-киллерные лимфоциты, инфильтрирующие эндомизий и напрямую повреждающие мышечные волокна.

Клиническая картина

1. Поражение мышц – ключевой синдром:

   • медленное (в течение недель или месяцев) развитие мышечной слабости;

   • характерно поражение мышц проксимальных отделов конечностей:

     • трудности подъема по лестнице, вхождения в транспорт («симптом автобуса»);

     • трудности вставания с кровати, одевания, причесывания;

   • могут поражаться мышцы шеи (невозможность оторвать голову от подушки), гортани и глотки (дисфагия, поперхивание, гнусавость, иногда афония);

   • мышцы кистей, стоп и лица поражаются крайне редко;

   • при пальпации мышцы болезненные и отечные, а в дальнейшем уплотняются.

2. Поражения кожи (отсутствуют при ПМ):

   • «гелиотропная» сыпь – периорбитальные отек и эритема с пурпурным оттенком;

   • папулы Готтрона – чешуйчатая папулезно-пятнистая сыпь, часто над пястно-фаланговыми суставами и на разгибательных поверхностях локтевых и коленных суставов;

   • симптом Готтрона – эритема (без папул) той же локализации;

   • шелушение, трещины на коже пальцев и околоногтевая эритема;

   • сетчатое ливедо – пурпурный рисунок на коже, образованный разбухшими венулами (следствие микротромбоза капилляров);

   • фотодерматит;

   • кальциноз мягких тканей.

3. Поражение суставов – полиартралгия или полиартрит, чаще всего слабовыраженные. Деформации суставов не развиваются.

4. Поражения внутренних органов:

   • легкие: поражение межреберных мышц приводит к дыхательной недостаточности по рестриктивному типу, а это, в свою очередь, увеличивает риск развития пневмонии; также может развиваться фиброзирующий альвеолит;

   • сердце: поражается на поздних стадиях, чаще – нарушения ритма и проводимости;

   • ЖКТ: дисфагия, регургитация жидкой пищи, рефлюкс-эзофагит, язвенная болезнь;

   • почки: поражаются крайне редко.