Дерматомиозит/полимиозит: диагностика и лечение
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Диагностика
ОАК: увеличение СОЭ.
БАК: повышение уровней креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), АСТ, миоглобина вследствие распада мышечных волокон.
Иммунологические исследования: выявление (предпочтительно) миозит-специфических (например, анти-Mi-2) или миозит-ассоциированных (например, АНА) антител.
Игольчатая электромиография (иЭМГ): миопатический характер поражения.
Мышечная биопсия – золотой стандарт диагностики. Для ДМ характерна лимфоцитарная инфильтрация вокруг сосудов, для ПМ – инфильтраты в эндомизии.
Всем пациентам с ДМ/ПМ проводится онкопоиск.
Диагностические критерии
Нарастающая симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазового пояса.
Повышение уровня мышечных ферментов: КФК, ЛДГ, АСТ, миоглобина.
Миопатический паттерн на иЭМГ.
Характерная гистологическая картина.
Специфические кожные изменения (гелиотропная сыпь, папулы или симптом Готтрона).
Достоверный ДМ = №5 + любые три признака.
Достоверный ПМ = все признаки №1-4.
Дифференциальная диагностика
В случае мышечной слабости в отсутствие кожных изменений:
мышечные дистрофии: Дюшенна, Беккера, и др. (симптомы обычно проявляются до 20 лет, возможно генетическое тестирование);
метаболические миопатии: болезнь Помпе и др. (возможна биохимическая и генетическая диагностика);
эндокринные миопатии при гипо- и гипертиреозе, синдроме Кушинга;
лекарственная миопатия: статины, ГКС, диуретики, интерферон-альфа и др;
болезни двигательного нейрона, например, боковой амиотрофический склероз (БАС);
миастения.
В случае мышечной слабости и наличия кожных изменений:
вирусные инфекции: энтеровирусные (Коксаки и ECHO), грипп, гепатит В;
бактериальные инфекции: стафилококковые, стрептококковые, Лайм-борреллиоз;
системные заболевания соединительной ткани: СКВ, системная склеродермия, васкулиты.
Схожие кожные изменения без признаков мышечной слабости могут наблюдаться при псориазе, экземе, атопическом дерматите.
Ключевыми признаками при дифференциальной диагностике с СКВ и ССД служат специфические симптомы (гелиотропная эритема, папулы Готтрона), повышение мышечных ферментов, ограниченное поражение внутренних органов (иногда легких, редко – сердца, почти никогда – почек) и редкость синдрома Рейно.
Первичный и вторичный ДМ/ПМ
Первичный ДМ/ПМ также называют идиопатическим. Он составляет 80% случаев и чаще встречается в возрасте до 55 лет (в том числе и у подростков).
Вторичный ДМ (редко – ПМ) является паранеопластическим на фоне злокачественного процесса, чаще рака молочной железы, легкого, желудка, толстой кишки и предстательной железы, а также при гемобластозах.
По этой причине всем пациентам с ДМ/ПМ (особенно после 50 лет) проводится онкопоиск, включающий осмотр терапевта, гинеколога, анализ мочи, R-графию ОГК, маммографию, ФГДС, колоноскопию, онкомаркеры (ПСА, CA 19-9) и др. исследования в зависимости от возраста пациента и иной симптоматики.
Лечение
Помимо стандартных рекомендаций по модификации образа жизни, пациентам с ДМ/ПМ рекомендуют избегать длительного пребывания на солнце и внутримышечных инъекций.
Препаратами первой линии являются ГКС:
1-2 мг/кг/сут с постепенным снижением в течение нескольких месяцев до адекватной поддерживающей дозы;
при ювенильном (подростковом) ДМ/ПМ, остром течении или поражении внутренних органов – пульс-терапия ГКС (0,5-1,0 г/сут в течение 3-5 дней).
В число препаратов второй линии (при недостаточной эффективности или непереносимости ГКС) входят:
метотрексат 7,5-25 мг/нед в сочетании с фолиевой кислотой (в другие дни);
иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин;
аминохинолиновые препараты: гидроксихлорохин (особенно при выраженных кожных проявлениях);
блокатор пролиферации В-лимфоцитов: ритуксимаб.
При ДМ/ПМ примерно у 20% пациентов возможно достижение полной ремиссии без необходимости в поддерживающей терапии.
Течение и прогноз
ДМ/ПМ может принимать:
острое течение: изменение общего состояния, лихорадка, генерализованное поражение мышц, распространенная эритема, дисфагия, дисфония, раннее поражение внутренних органов;
подострое течение: развитие симптоматики в течение 1-2 лет, позднее поражение внутренних органов;
хроническое течение: цикличное течение с поражением отдельных групп мышц в периоды обострений; трудоспособность сохраняется на протяжении длительного времени.
Особой (и редкой) клинической формой ДМ является амиопатический дерматомиозит, при котором имеется характерный кожный синдром, но отсутствует поражение мышц.
5-летняя выживаемость при ДМ и ПМ составляет примерно 80%, 15-летняя выживаемость – 70% для полимиозита и 40% для дерматомиозита. Прогноз лучше у подростков, женщин и пациентов без системных проявлений.