- ГЛАВНАЯ >
- ПРЕДМЕТЫ >
- ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ >
- ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ СИСТЕМНОГО СКЛЕРОЗА
Диагностика и лечение системного склероза
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Диагностика
ОАК: гипохромная анемия, умеренное повышение СОЭ.
ОАМ: при поражении почек – протеинурия, микрогематурия, гипостенурия.
БАК: изменения, свидетельствующие о поражении внутренних органов.
Иммунологические исследования:
скрининговые: РФ (50%), АНА (90-95%);
подтверждающие: антитела к топоизомеразе (Scl-70), антицентромерные антитела (АЦА), антитела к рибонуклеопротеину.
Надежным скрининговым методом выявления феномена Рейно и ССД является капилляроскопия ногтевого ложа – визуальное неинвазивное исследование капилляров.
Инструментальные исследования проводятся для выявления поражений внутренних органов: суточный белок в моче, R-графия ОГК, суставов, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ ОБП, ФГДС, КТ ОГК, спирометрия, манометрия пищевода и др.
Диагностические критерии
Ранее для диагностики ССД требовалось наличие склеродермического поражения кожи проксимальнее пястно-фаланговых или плюсне-фаланговых суставов (большой критерий) и двух из трех следующих малых критериев:
склеродактилия (плотные, отечные на концах, полусогнутые пальцы);
рубчики на дистальных фалангах («крысиные укусы»);
двусторонний базальный фиброз легких.
Современные критерии имеют вид балльной шкалы, учитывающей наличие утолщения кожи рук или пальцев, дигитальных язвочек и рубчиков, телеангиэктазий, феномена Рейно, поражения легких, специфичных антител и капилляроскопических изменений.
Дифференциальная диагностика
Проводится с заболеваниями, кардинальный симптом которых, как и у ССД, – уплотнение тканей: с эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, паранеопластическим склеродермическим синдромом. Ключевые отличия: отсутствие трофических нарушений, изменений при капилляроскопии и специфических аутоантител.
Иногда необходима дифференциальная диагностика с РА (при артралгиях со скованностью), дерматомиозитом (при воспалительной миопатии), СКВ (распространенное поражение внутренних органов), синдромом Рейно.
Лечение
Общие рекомендации стандартны: отказ от курения и алкоголя, избегание стрессов и переохлаждений. Не рекомендуется прием адреномиметиков.
Всем пациентам:
пеницилламин 250-300 мг/сут (препятствует развитию фиброза) длительно или микофенолата мофетил 2 г/сут;
нифедипин 30-60 мг/сут (БКК для профилактики проявлений синдрома Рейно);
дипиридамол или пентоксифиллин (антиагрегантная терапия);
эналаприл (иАПФ для нефропротекции), при почечном кризе – каптоприл.
При прогрессирующем диффузном поражении кожи или выраженном воспалительном компоненте (миозиты, серозиты, синовиты) – ГКС до 15-20 мг/сут преднизолона.
При интерстициальном поражении легких – циклофосфамид.
При тяжелом поражении кожи и суставов – метотрексат 10-15 мг/нед.
При некупируемом синдроме Рейно:
внутривенные простаноиды: илопрост, алпростадил;
антагонисты эндотелиновых рецепторов: бозентан;
ингибиторы ФДЭ-5: силденафил.
Симптоматическая терапия: ИПП, прокинетики (метоклопрамид, домперидон), НПВС короткими курсами.
Исходы и прогноз
Пятилетняя выживаемость около 50-70%.
Прогноз неблагоприятнее при позднем дебюте (> 45 лет), раннем поражении внутренних органов и у мужчин. Основные причины смерти – фиброз легких, легочная гипертензия, ХПН и фатальные аритмии вследствие поражения сердца.