Дилатационная кардиомиопатия

Определение, этиология и патогенез

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – заболевание миокарда, характеризующееся развитием дилатации (растяжения) полостей сердца, с возникновением систолической дисфункции, но без увеличения толщины стенок сердца.

Около 25% случаев ДКМП являются семейными и могут быть обусловлены мутациями во многих генах, например кодирующих белки ламин и десмин.

Этиология остальных случаев точно неизвестна. Предполагается, что роль могут играть токсические, инфекционные, аутоиммунные факторы, причем генетическая предрасположенность к развитию ДКМП при действии этих факторов также имеет значение.

Уменьшение количества нормально работающих миофибрилл приводит к ремоделированию желудочков (особенно ЛЖ): истончению стенок, увеличению размера камер, КДО и КСО, развитию относительной клапанной недостаточности.

Первоначально компенсация достигается за счет механизма Франка-Старлинга и активации САС и РААС. Однако со временем компенсаторные возможности иссякают и развиваются проявления застойной ХСН. В измененном миокарде часто возникают нарушения ритма и проводимости, а в камерах сердца – тромбы.

Классификация

Среди ДКМП традиционно выделялись:

• идиопатические (причина не установлена);

• семейные;

• приобретенные.

В настоящее время в большинстве классификаций приобретенные кардиомиопатии (перипартальная, ишемическая, алкогольная, индуцированная тахикардией и др.) выделяют отдельно, а не как подвиды ДКМП, хотя при них в миокарде развиваются схожие изменения.

Клиническая картина и осложнения

После периода неспецифических жалоб (общая слабость, утомляемость) развиваются явные проявления левожелудочковой недостаточности: одышка, ортопноэ, приступы удушья.

Желудочковые аритмии могут вызывать синкопальные состояния. Правожелудочковая недостаточность (периферические отеки, тяжесть в правом подреберье) развивается позже.

При аускультации обнаруживают тахикардию, ритм галопа (за счет III тона), систолический шум митральной недостаточности. У 20% пациентов развивается фибрилляция предсердий и пульс становится нерегулярным.

Наиболее грозные осложнения ДКМП – внезапная сердечная смерть и тромбоэмболии.

Диагностика

На ЭКГ обнаруживают признаки дилатации камер сердца, гипертрофии ЛЖ (хотя стенка и не утолщается, масса миокарда из-за расширения увеличивается) и ЛП. Желудочковые экстрасистолы, пароксизмы желудочковой тахикардии выявляются при суточном мониторировании ЭКГ.

ЭхоКГ позволяет измерить размеры камер сердца. Выявляется гипокинезия всех стенок, увеличение КДО и КСО, снижение фракции выброса (до 35% и ниже), регургитация на клапанах, иногда – внутрипредсердные тромбы. Кардиомегалия выявляется и на R-графии ОГК.

Для оценки объема жизнеспособного миокарда могут выполняться сцинтиграфия миокарда, или МРТ сердца с гадолинием.

ДКМП (семейную и идиопатическую) диагностируют при ФВ < 45%, увеличении конечно-диастолического размера (КДР) ЛЖ >117% от нормы и отсутствии других патологий (АГ, ИБС, алкоголизм, пороки сердца), способных приводить к развитию подобных изменений.

Лечение и прогноз

Терапия включает лечение ХСН (иАПФ, бета-блокаторы, антагонисты альдостерона, диуретики), нарушений ритма (предпочтительны имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы, а не антиаритмические препараты), профилактику тромбоэмболий (непрямые антикоагулянты).

В качестве моста к операции трансплантации может использоваться внутриаортальная баллонная контрпульсация.

Средняя 5-летняя выживаемость составляет 50%. ДКМП обычно неуклонно прогрессирует и требует выполнения трансплантации сердца.