Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом

Клиническая картина

Эозинофильным гранулематозом с полиангиитом (ЭГПА), ранее известным как синдром Чарджа-Стросс, чаще всего заболевают в возрасте около 45-50 лет.

На протяжении нескольких лет ЭПГА проходит три стадии (иногда перекрывающиеся):

• 1-я – симптомы бронхиальной астмы, аллергического ринита, синусита, назальных полипов или их комбинация;

• 2-я – эозинофилия в периферической крови (более 10% в формуле) и эозинофильная инфильтрация тканей, чаще в форме эозинофильной пневмонии или гастроэнтерита;

• 3-я – системный некротизирующий васкулит с локальными (см. ниже) и системными проявлениями (лихорадка, потеря массы тела, общая слабость и утомляемость).

Наиболее часто поражаются:

1. Легкие:

   • тяжело протекающая, зависимая от ГКС бронхиальная астма с началом во взрослом возрасте;

   • мигрирующие эозинофильные инфильтраты;

   • на поздней стадии – кашель и кровохарканье из-за альвеолярного кровотечения.

2. Нервная система:

   • преобладает поражение ПНС в форме асимметричного множественного мононеврита с нарушением и сенсорных, и моторных функций;

   • поражения ЦНС редки, но при этом тяжелы и по клинике сходны с ОНМК.

3. Кожа и суставы:

   • геморрагические высыпания с некрозами или без, чаще на разгибательных поверхностях конечностей;

   • артралгии, реже артриты.

4. Сердце:

   • наиболее неблагоприятная форма – эозинофильный миокардит с исходом в ХСН и нарушения ритма и проводимости (основные причины смерти при ЭПГА);

   • также встречается перикардит, васкулит коронарных артерий и поражение клапанов.

5. Почки поражаются реже, чем при остальных АНЦА-ассоциированных васкулитах.

6. Основная форма поражения ЖКТ – эозинофильный гастроэнтерит (у 10% пациентов).

Варианты течения

Различают АНЦА-позитивный (50% случаев) и АНЦА-негативный варианты ЭГПА. Для первого характерно длительное течение с рецидивами, поражением почек и множественным мононевритом. Второй вариант имеет худший прогноз из-за частого и тяжелого поражения сердца.

Диагностика

При подозрении на ЭПГА обязательно выполняются ОАК (эозинофилия, СОЭ), БАК (креатинин, мочевина, СРБ), R-графия ОГК (летучие инфильтраты), ЭКГ, ЭхоКГ, спирография.

При иммунологическом исследовании у половины пациентов можно выявить АНЦА, причем для ЭГПА характерен их перинуклеарный тип свечения (пАНЦА), поскольку они специфичны к миелопероксидазе. Однако даже обнаружение пАНЦА не является достаточно чувствительным и специфичным признаком ЭГПА.

Для гистологического исследования используется кожно-мышечный лоскут (чаще голени).

Для постановки диагноза необходимы 4 из 6 критериев:

• бронхиальная астма;

• изменения носовых пазух;

• эозинофилия >10% в ОАК;

• мигрирующие легочные инфильтраты;

• моно- или полинейропатия;

• гистологические признаки васкулита с экстраваскулярными эозинофилами.

Лечение

Индукция ремиссии при ЭГПА достигается с помощью высоких доз ГКС, а у пациентов с выраженной активностью болезни – также с применением циклофосфамида.

Поддержание ремиссии проводится с помощью малых доз ГКС и менее агрессивных цитостатиков: азатиоприна или метотрексата.

Лечение может дополняться ритуксимабом.