Гемолитические анемии: диагностика и лечение
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Диагностика
Микросфероцитоз и талассемии – микроцитарные анемии, серповидно-клеточная анемия (СКА) – макроцитарная, а почти все остальные гемолитические – нормоцитарные.
При анемиях с внутрисосудистым гемолизом в крови (и в моче) большое количество свободного гемоглобина, а с внесосудистым – непрямого билирубина в крови, стеркобилина в кале и уробилина в моче.
Для следующих анемий также характерны:
микросфероцитоз: микросфероциты, снижение осмотической резистентности;
дефицит Г-6-ФДГ: «надкусанные» эритроциты (дегмациты), тельца Гейнца в эритроцитах;
СКА: серповидные эритроциты, тельца Жолли в эритроцитах, нарушения соотношений фракций гемоглобина по данным электрофореза;
талассемии: мишеневидные эритроциты, нарушения соотношений фракций гемоглобина по данным электрофореза;
иммунные анемии: положительная прямая проба Кумбса.
Суть прямой пробы Кумбса заключается в том, что эритроциты, «готовые» к иммунному гемолизу, имеют на своей поверхности иммуноглобулины (антитела). Добавление к ним сыворотки с антителами к иммуноглобулинам (то есть с «анти-антителами») приводит к их агглютинации и выпадению в осадок (положительная проба).
Суть прямой пробы Кумбса
Лечение
Гемолитические анемии неизлечимы, а для их контроля используются следующие методы:
микросфероцитоз: спленэктомия (при выраженной симптоматике);
дефицит Г-6-ФДГ: кризы обычно самоку пирующиеся; избегание лекарственных препаратов, приводящих к обострению;
СКА: трансфузии эритроцитарной массы (ЭМ), спленэктомия, антибиотикопрофилактика;
талассемии: трансфузии эритроцитарной массы, профилактика перегрузки железом комплексообразователями, спленэктомия, трансплантация костного мозга;
иммунные анемии: глюкокортикоиды, цитостатики, спленэктомия;
неиммуные приобретенные анемии: трансфузии ЭМ при необходимости.
Показанием к спленэктомии является неэффективность терапии первой линии в течение 6 месяцев при наличии анемии средней или тяжелой степени.
