Гемолитические анемии: проявления
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Проявления внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза
При внутрисосудистом гемолизе эритроциты лизируются в сосудистом русле и их содержимое поступает прямо в кровь. Этот вид гемолиза характерен для механического, химического и физического повреждения эритроцитов, а также для некоторых ферментопатий.
При внутриклеточном гемолизе эритроциты разрушаются в макрофагах ретикулоэндотелиальной системы, то есть в селезенке, печени и костном мозге. Основная причина – нарушение их формы и возможности к деформации. Этот вид гемолиза характерен для всех наследственных гемолитических анемий (кроме некоторых ферментопатий) и большинства иммунных гемолитических анемий (для остальных характерен смешанный гемолиз).
Признак | Внутрисосудистый | Внутриклеточный |
|---|---|---|
Место | сосуды | РЭС |
Патогенез | механическое воздействие, гемолизины, энзимопатии | нарушения формы, иммунные реакции, энзимопатии |
Морфология | анизоцитоз | микросфероцитоз, овалоцитоз, мишеневидные, серповидные и др. |
Гепатоспленомегалия | нет или незначительная | выраженная |
Локализация избытка железа | канальцы почек | селезенка, печень, костный мозг |
Ключесвые лабораторные признаки | гемоглобинемия, гемоглобинурия, гемосидеринурия | гипербилирубинемия, повышение стеркобилина в кале и уробилина в моче |
Клинические проявления
Для гемолитических анемий характерно кризовое течение.
Вне кризов большинство видов гемолитических анемий проявляются умеренной симптоматикой, включающей анемический синдром, спленомегалию, желтуху, жалобы, связанные с образованием пигментных камней в желчном пузыре и желчных путях.
Хроническое течение (хотя и с возможными кризами) наиболее характерно для серповидно-клеточной анемии (СКА) и талассемии.
Серповидно-клеточная анемия проявляется:
отставанием роста, развития и полового созревания;
повышенной склонностью в тяжелым инфекциям, особенно пневмококковым (из-за нарушения функции селезенки);
рецидивирующие тромбозы сосудов с болевыми кризами с локализацией боли в области живота, грудной клетки, суставов;
при длительном течении – широчайший круг симптомов из-за повреждения многих органов повторными тромбозами и хронической гипоксией.
Талассемия проявляется:
также отставанием роста, развития и полового созревания;
синдромом перегрузки железа в зависимости от локализации депозитов: сердечная недостаточность и нарушения ритма при гемосидерозе миокарда, симптомы цирроза печени при гемосидерозе печени.
Полезные ссылки:
