Геморрагическая телеангиэктазия
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Этиология и патогенез
Геморрагическая телеангиэктазия (ГТ), или болезнь Рандю-Ослера – наследственная аутосомно-доминантная вазопатия.
Мутации при ГТ приводят к появлению дефектов базальной мембраны, истончению стенок и расширению просвета сосудов. Нарушения особенно выражены в мелких кровеносных сосудах кожи и слизистых оболочек.
Ранимость сосудистой стенки в сочетании с нарушением адгезии и агрегации тромбоцитов в пораженных областях приводят к локализованным кровотечениям из дефектных мелких сосудов кожи, слизистых и (реже) паренхиматозных органов – ангиоматозный тип кровоточивости.
Клинические проявления
К основным проявлениям относятся:
телеангиэктазии – от мелких (неправильной формы пятнышек) до больших (ярко-красные возвышающиеся узлы); вокруг них может быть густая сеть расширенных мелких сосудов; телеангиэктазии бледнеют при надавливании и сильно кровоточат при травме;
носовые кровотечения;
реже – легочные кровотечения (на фоне артериовенозной мальформации легких), кровотечения из ЖКТ, поражение печени.
Диагностика
Осмотр кожи и видимых слизистых на предмет телеангиэктазий.
Диагностика локальных форм в областях, недоступных для осмотра (при наличии клинических проявлений или подозрений):
ЭГДС (пищевод, желудок и 12-ПК);
ректоромано-, сигмо- и колоноскопия (толстая кишка);
капсульная видеоэндоскопия (тонкая кишка и другие отделы ЖКТ); бронхоскопия (крупные бронхи и трахея);
КТ- и МР-ангиография (артериовенозные мальформации).
Нормальные показатели гемостазиограммы.
Исключение других частых причин появления телеангиэктазий: беременность, цирроз печени, гиперэстрогенемия, использование препаратов ГКС (в том числе местное), ВИЧ-инфекция, системные заболевания соединительной ткани.
Лечение
Лечение симптоматическое – купирование кровотечений.
При носовых кровотечениях предпочтительно использование охлажденного раствора аминокапроновой кислоты местно, а в его отсутствие – тампонада масляными тампонами.
При рецидивирующих кровотечениях применяют хирургические методы: перевязка артерий среднего калибра, иссечение ангиом.
Жизнеугрожающие кровотечения очень редки, ожидаемая продолжительность жизни у пациентов не снижается.
Полезные ссылки:
