Геморрагические диатезы

Определение и классификация

По патогенезу выделяют четыре группы ГД:

• тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов): иммунные и вторичные (при СКВ, лейкозах, ДВС-синдроме и др.);

• тромбоцитопатии (качественные изменения тромбоцитов), например наследственный синдром Вискотта-Олдрича со сниженной адгезией и агрегацией тромбоцитов;

• коагулопатии (дефицит или дефекты факторов свертывания): гемофилия А, В и С, болезнь Виллебранда, антифосфолипидный синдром;

• вазопатии (дефекты сосудистой стенки), например болезнь Рандю-Ослера.

Типы кровоточивости и их признаки

Выделяют пять типов кровоточивости:

• гематомный – болезненные напряженные кровоизлияния в ткани и суставы; характерен для большинства коагулопатий и передозировки антикоагулянтов;

• петехиально-пятнистый (синячковый) – экхимозы, петехии и синяки на коже и слизистых, носовые и маточные кровотечения, реже кровоизлияния в мозг; характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых коагулопатий;

• смешанный синячково-гематомный – сочетание кровоточивости предыдущих типов наблюдающееся при тяжелых коагулопатиях (болезнь Виллебранда) и ДВС-синдроме;

• васкулитно-пурпурный – мелкоточечная кожная сыпь, часто сочетающаяся с нефритом и наблюдаемая при васкулитах;

• ангиоматозный – локализованная кровоточивость в области сосудистой патологии; характерен для вазопатий.

Методы диагностики

В ОАК оценивают число тромбоцитов.

Показатели гемостаза оценивают при помощи разнородных тестов, объединяемых в понятие гемостазиограмма (коагулограмма). К наиболее важным показателям относятся:

1. Показатели коагуляционного гемостаза:

   • активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ): оценивается внутренний путь свертывания; нормы могут сильно отличаться в зависимости от реактивов (так же и далее);

     • укорочение: тромбозы, тромбоэмболии, гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома, иногда при беременности;

     • удлинение: дефицит факторов внутреннего пути: VIII (гемофилия А), IX (гемофилия В), XI, XII, фактора Виллебранда; гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома; терапия нефракционированным гепарином и непрямыми антикоагулянтами (варфарин);

   • протромбиновое время (ПТВ) по Квику: оценивается внешний путь свертывания;

     • укорочение: ДВС-синдром, последние недели беременности, прием КОК;

     • удлинение: дефицит или аномалии факторов внешнего пути (II, V, VII, X); ДВС-синдром; терапия непрямыми антикоагулянтами;

   • международное нормализованное отношение (МНО): стандартизированное представление протромбинового времени, учитывающее разницу между различными реактивами; в норме около 1, при терапии непрямыми антикоагулянтами – от 2 до 3;

   • тромбиновое время (ТВ): оценивается конечный этап свертывания – превращение фибриногена в фибрин;

     • укорочение: гиперфибриногенемия, ДВС;

     • удлинение: терапия нефракционированным гепарином, тромболитиками; ДВС-синдром.

2. Определение фибриногена (2,7-3,7 г/л). Снижен при ДВС-синдроме, тяжелой патологии печени. Является белком острой фазы, повышается при инфекционных и аутоиммунных процессах, а также при нормальной беременности.

3. Определение D-димера – продукта деградации фибрина (до 700 нг/мл). Увеличивается при тромбозах, ТЭЛА, ДВС-синдроме.

4. Исследование отдельных факторов свертывания (при аномальных АЧТВ или ПТВ).