Гипертрофическая кардиомиопатия
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Определение, этиология и патогенез
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – наследственно-обусловленное заболевание, характеризующееся асимметричной гипертрофией миокарда ЛЖ.
Заболевание передается аутосомно-доминантно. Мутации обуславливают нарушение расположения мышечных волокон в миокарде. Это приводит к непропорциональной гипертрофии межжелудочковой перегородки, обструкции выходного тракта левого желудочка (ВТЛЖ) и нарушению расслабления миокарда ЛЖ.
При длительном течении гипертрофированный миокард ЛЖ из-за постоянной ишемии теряет сократительные волокна и развивается еще и систолическая дисфункция.
Классификация
ГКМП относится к первичным генетическим кардиомиопатиям.
Собственно среди ГКМП выделяют гемодинамические формы:
обструктивная форма: систолический градиент давления в ВТЛЖ > 30 мм рт. ст.;
латентная форма: градиент давления < 30 мм рт. ст в покое, но > 30 мм рт. ст. при проведении нагрузочной пробы;
необструктивная форма: градиент давления < 30 мм рт. ст в покое и при проведении нагрузочной пробы.
Клиническая картина и осложнения
ГКМП имеет несколько вариантов течения:
Доброкачественное (25%): поздняя манифестация, умеренные симптомы, нормальная или почти нормальная продолжительность жизни.
Прогрессирующее с преобладанием нарушений ритма, гемодинамической обструкции (головокружения, синкопальные состояния), болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия).
Прогрессирующее с преобладанием систолической дисфункции (симптомы ХСН).
Внезапная сердечная смерть.
Наиболее грозные осложнения при ГКМП – жизнеопасные нарушения ритма и тромбоэмболии (чаще на фоне фибрилляции предсердий).
Основной физикальный признак ГКМП – систолический шум, отличающийся большой изменчивостью. Его интенсивность изменяется вместе с градиентом давления в ВТЛЖ, поэтому:
шум усиливается: при физической нагрузке, в вертикальном положении тела, при приеме нитроглицерина, диуретиков, дигоксина;
шум ослабевает: в положении на корточках, при подъеме ног кверху, введении вазоконстрикторов.
Диагностика
На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии ЛЖ. При этом конкретно на ГКМП (а именно на асимметричную гипертрофию) могут указывать глубокие узкие зубцы Q в отведения от конечностей и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.
ЭхоКГ является ключевым исследованием.
Выявляют асимметричную гипертрофию ЛЖ, обструкцию ВТЛЖ и некоторые другие феномены. При увеличении толщины любой стенки ЛЖ до 15 мм и более диагноз ГКМП почти однозначен. В сомнительных случаях выполняют МРТ.
Всем пациентам выполняют суточное мониторирование ЭКГ и генетическое исследование (по возможности). При наличии загрудинных болей показана коронарная ангиография.
Лечение и прогноз
Фармакологическое лечение базируется на селективных бета-блокаторах (метопролол, бисопролол) при обструктивной форме или иАПФ (лизиноприл, рамиприл) при необструктивной форме и дополняется антагонистами альдостерона (спиронолактон, эплеренон). При явлениях застойной СН добавляются малые дозы петлевых или тиазидных диуретиков.
При высоком риске ВСС показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора (предпочтительно) или применение амиодарона.
Симптомным пациентам с обструкцией ВТЛЖ показано хирургическое лечение: миоэктомия, пластика и реконструкция ЛЖ.
Ежегодная смертность среди пациентов с ГКМП составляет 1-2%. ГКМП – ведущая причина смерти молодых спортсменов.
Полезные ссылки:
