... > Внутренние болезни > Гранулематоз с полиангиитом...

Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

Клиническая картина Варианты течения Диагностика Лечение
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

Клиническая картина

Гранулематозом с полиангиитом (ГПА), ранее известным как гранулематоз Вегенера, чаще заболевают в возрасте около 40-50 лет.

Ключевые проявления ГПА:

  1. Поражение верхних дыхательных путей:

    • язвенно-некротический ринит и синусит;

    • подскладочные гранулемы гортани;

    • распространение гранулематозной ткани на органы слуха и в глазницу;

    • характерный признак: перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа.

  2. Поражение легких:

    • фиксированные узлы или инфильтраты, склонные к распаду, образованию полостей;

    • жалобы и аускультативная картина могут быть невыраженными даже при распространенном процессе.

  3. Поражение почек в виде быстропрогрессирующего некротизирующего гломерулонефрита.

  4. Поражение остальных органов менее характерно (10-40% случаев):

    • кожа: геморрагические или язвенно-геморрагические высыпания;

    • ПНС: множественный мононеврит;

    • глаза: псевдотумор орбиты, слепота;

    • редко: сердце, ЖКТ, суставы.

Варианты течения

  • Локальный вариант: изолированное поражение ВДП (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит) и/или органа зрения (гранулемы глазницы).

  • Ограниченный вариант: то же с поражением легких или изолированное поражение легких.

  • Генерализованный вариант: мультиорганные поражения с обязательным вовлечением почек.

При первых двух вариантах 5-летняя выживаемость – 85%, при генерализованном варианте – 65%. Для ГПА характерны частые обострения.

Диагностика

При подозрении на ГПА выполняются ОАК (СОЭ), БАК (креатинин, мочевина, СРБ), ОАМ (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), R-графия ОГК и придаточных пазух носа. При обнаружении любых изменений рекомендуется проводить КТ ОГК или придаточных пазух носа.

При иммунологическом исследовании можно обнаружить АНЦА, для которых характерен цитоплазматический тип свечения (цАНЦА) и специфичность к протеиназе-3. Обнаружение цАНЦА в совокупности с характерной клиникой с высокой вероятностью говорят о ГПА, но в отсутствие клиники специфичность этого исследования недостаточная.

Для гистологического исследования используют биоптат слизистой придаточной пазухи, почки или легкого. В нем обнаруживают признаки васкулита и гигантоклеточные некротизирующие гранулемы.

Диагноз выставляют при наличии 2 из 4 следующих критериев:

  • язвенное воспаление носа или полости рта;

  • узлы или фиксированные инфильтраты при рентгенологическом исследовании легких;

  • гематурия или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи;

  • характерные данные биопсии.

Лечение

  • Индукция ремиссии:

    • тяжелое течение: высокие дозы ГКС + циклофосфамид/ритуксимаб ± плазмаферез;

    • нетяжелое течение: средние дозы ГКС + метотрексат/ритуксимаб.

  • Поддержание ремиссии:

    • частые рецидивы: поддерживающие дозы ГКС + ритуксимаб ± азатиоприн;

    • редкие рецидивы: метотрексат ± поддерживающие дозы ГКС.

Lingualeo

Полезные ссылки:

zaka-zaka

Покупай игры выгодно

РЕКЛАМА, ООО «ГЕЙБСТОР» ИНН: 7842136365

zaochnik

Срочная помощь в написании всех видов работ

РЕКЛАМА, ООО «ЗАОЧНИК.КОМ.» ИНН: 7710949967

skyeng

Лучшие из курсов английского в Skyeng

РЕКЛАМА, ОАНО ДПО «СКАЕНГ» ИНН: 9709022748