Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
Клиническая картина
Гранулематозом с полиангиитом (ГПА), ранее известным как гранулематоз Вегенера, чаще заболевают в возрасте около 40-50 лет.
Ключевые проявления ГПА:
Поражение верхних дыхательных путей:
язвенно-некротический ринит и синусит;
подскладочные гранулемы гортани;
распространение гранулематозной ткани на органы слуха и в глазницу;
характерный признак: перфорация перегородки с развитием седловидной деформации носа.
Поражение легких:
фиксированные узлы или инфильтраты, склонные к распаду, образованию полостей;
жалобы и аускультативная картина могут быть невыраженными даже при распространенном процессе.
Поражение почек в виде быстропрогрессирующего некротизирующего гломерулонефрита.
Поражение остальных органов менее характерно (10-40% случаев):
кожа: геморрагические или язвенно-геморрагические высыпания;
ПНС: множественный мононеврит;
глаза: псевдотумор орбиты, слепота;
редко: сердце, ЖКТ, суставы.
Варианты течения
Локальный вариант: изолированное поражение ВДП (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит) и/или органа зрения (гранулемы глазницы).
Ограниченный вариант: то же с поражением легких или изолированное поражение легких.
Генерализованный вариант: мультиорганные поражения с обязательным вовлечением почек.
При первых двух вариантах 5-летняя выживаемость – 85%, при генерализованном варианте – 65%. Для ГПА характерны частые обострения.
Диагностика
При подозрении на ГПА выполняются ОАК (СОЭ), БАК (креатинин, мочевина, СРБ), ОАМ (гематурия, протеинурия, цилиндрурия), R-графия ОГК и придаточных пазух носа. При обнаружении любых изменений рекомендуется проводить КТ ОГК или придаточных пазух носа.
При иммунологическом исследовании можно обнаружить АНЦА, для которых характерен цитоплазматический тип свечения (цАНЦА) и специфичность к протеиназе-3. Обнаружение цАНЦА в совокупности с характерной клиникой с высокой вероятностью говорят о ГПА, но в отсутствие клиники специфичность этого исследования недостаточная.
Для гистологического исследования используют биоптат слизистой придаточной пазухи, почки или легкого. В нем обнаруживают признаки васкулита и гигантоклеточные некротизирующие гранулемы.
Диагноз выставляют при наличии 2 из 4 следующих критериев:
язвенное воспаление носа или полости рта;
узлы или фиксированные инфильтраты при рентгенологическом исследовании легких;
гематурия или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи;
характерные данные биопсии.
Лечение
Индукция ремиссии:
тяжелое течение: высокие дозы ГКС + циклофосфамид/ритуксимаб ± плазмаферез;
нетяжелое течение: средние дозы ГКС + метотрексат/ритуксимаб.
Поддержание ремиссии:
частые рецидивы: поддерживающие дозы ГКС + ритуксимаб ± азатиоприн;
редкие рецидивы: метотрексат ± поддерживающие дозы ГКС.