Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура: диагностика и лечение
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
Диагностика
В Республике Беларусь действует протокол диагностики и лечения ИТП (2015 г.).
Для ИТП характерно только изолированная тромбоцитопения в ОАК без изменения со стороны других ростков кроветворения (уровень тромбоцитов менее 150х10^9/л, а чаще – менее 100х10^9/л). Поэтому все исследования (кроме ОАК) проводятся с целью исключения вторичных тромбоцитопений.
Обязательные:
ОАК: тромбоцитопения, отсутствие изменений лейкоцитарной формулы;
мазок костного мозга (исключение системных болезней крови);
определение антител к парентеральным гепатитам, ВИЧ;
определение кол-ва сывороточных иммуноглобулинов (исключение наследственных иммунодефицитов);
прямая проба Кумбса (исключение аутоиммунной гемолитической анемии).
Дополнительные: тесты на антифосфолипидный синдром; ТТГ, Т4 свободный (исключение гипотиреоза); определение ДНК (РНК) вирусов гепатита, ЦМВ, ВЭБ и др.
Лечение
Геморрагические проявления обычно не развиваются при уровне тромбоцитов более 50х10^9/л. Лечение назначают при уровне тромбоцитов 30-50х10^9/л и при наличии геморрагий либо при уровне тромбоцитов менее 30х10^9/л вне зависимости от клинических проявлений.
Терапия первой линии:
системные кортикостероиды (преднизолон 0,5-2 мг/кг/сут или соответствующие дозы дексаметазона или метилпреднизолона);
иммуноглобулин человеческий нормальный в течение 5 дней.
Терапия второй линии:
при отсутствии противопоказаний – спленэктомия;
при наличии противопоказаний к спленэктомии – моноклональные антитела (ритуксимаб) + агонист рецепторов тромбопоэтина (элтромбопаг).
Трансфузии тромбоцитов часто сопровождаются иммунными осложнениями и являются средством резерва при неконтролируемых кровотечениях.