Легочная гипертензия. Механизмы развития, факторы риска и клиническая классификация

В современной классификации (DanaPoint, 2008) используется этиологический принцип, поэтому мы приводим ее с указанием факторов риска и краткими сведениями о патогенезе.

1. Легочная артериальная гипертензия:

   • подвиды (факторы риска):

     • идиопатическая (женский пол);

     • наследственная (известные мутации);

     • индуцированная препаратами или токсинами (аминорекс – регулятор аппетита, амфетамины, кокаин);

     • ассоциированная с заболеваниями: соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией (циррозом печени), ВПС;

     • новорожденных;

   • патогенез: до конца непонятен, однако параллельно идут несколько взаимосвязанных процессов:

     • патологическая вазоконстрикция;

     • пролиферация в стенках сосудов с их ремоделированием;

     • воспаление;

     • дисфункция эндотелия (нарушение продукции сосудорасширяющих и антипролиферативных веществ).

2. ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца:

   • подвиды:

     • систолическая дисфункция ЛЖ;

     • диастолическая дисфункция ЛЖ;

     • клапанные болезни сердца;

   • патогенез:

     • пассивная обратная передача повышенного давления (по законам гидродинамики);

     • обратимое рефлекторное повышение вазомоторного тонуса легочной артерии из-за растяжения стенок левого предсердия (рефлекс Китаева);

     • необратимое ремоделирование сосудов легких, подвергающихся перегрузке.

3. ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и/или хронической гипоксией:

   • подвиды:

     • ХОБЛ;

     • интерстициальные болезни легких;

     • прочие обструктивные и рестриктивные болезни легких;

     • нарушения дыхания во сне;

     • альвеолярная гиповентиляция;

     • врожденные пороки развития;

     • длительное пребывание в высокогорье;

   • патогенез:

     • гипоксическая вазоконстрикция (рефлекторный механизм для направления крови в области легких с лучшей вентиляцией);

     • механическое напряжение чрезмерно растянутых легких;

     • потеря капилляров;

     • хроническое воспаление;

     • токсическое действие табачного дыма.

4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

   • наиболее важное звено патогенеза – механическая обструкция легочных артерий эмболическими массами, которые не были подвергнуты лизису и впоследствии фиброзировались.

5. ЛГ с неясными многофакторными механизмами:

   • при заболеваниях крови: миелопролиферативные болезни, спленэктомия;

   • при системных заболеваниях: саркоидоз, васкулиты и др.;

   • при обменных заболеваниях: болезни щитовидной железы, болезнь Гоше и др.