... > Внутренние болезни > Легочная гипертензия. Механизмы...

Легочная гипертензия. Механизмы развития, факторы риска и клиническая классификация

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

факторы риска патогенез
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

Легочная гипертензия (ЛГ) – это неоднородная по этиологии и патогенезу группа клинических синдромов, для которых характерно повышение среднего легочного артериального давления в покое до 25 мм рт. ст. и выше.

В современной классификации (DanaPoint, 2008) используется этиологический принцип, поэтому мы приводим ее с указанием факторов риска и краткими сведениями о патогенезе.

  1. Легочная артериальная гипертензия:

    • подвиды (факторы риска):

      • идиопатическая (женский пол);

      • наследственная (известные мутации);

      • индуцированная препаратами или токсинами (аминорекс – регулятор аппетита, амфетамины, кокаин);

      • ассоциированная с заболеваниями: соединительной ткани, ВИЧ-инфекцией, портальной гипертензией (циррозом печени), ВПС;

      • новорожденных;

    • патогенез: до конца непонятен, однако параллельно идут несколько взаимосвязанных процессов:

      • патологическая вазоконстрикция;

      • пролиферация в стенках сосудов с их ремоделированием;

      • воспаление;

      • дисфункция эндотелия (нарушение продукции сосудорасширяющих и антипролиферативных веществ).

  2. ЛГ вследствие заболеваний левых отделов сердца:

    • подвиды:

      • систолическая дисфункция ЛЖ;

      • диастолическая дисфункция ЛЖ;

      • клапанные болезни сердца;

    • патогенез:

      • пассивная обратная передача повышенного давления (по законам гидродинамики);

      • обратимое рефлекторное повышение вазомоторного тонуса легочной артерии из-за растяжения стенок левого предсердия (рефлекс Китаева);

      • необратимое ремоделирование сосудов легких, подвергающихся перегрузке.

  3. ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и/или хронической гипоксией:

    • подвиды:

      • ХОБЛ;

      • интерстициальные болезни легких;

      • прочие обструктивные и рестриктивные болезни легких;

      • нарушения дыхания во сне;

      • альвеолярная гиповентиляция;

      • врожденные пороки развития;

      • длительное пребывание в высокогорье;

    • патогенез:

      • гипоксическая вазоконстрикция (рефлекторный механизм для направления крови в области легких с лучшей вентиляцией);

      • механическое напряжение чрезмерно растянутых легких;

      • потеря капилляров;

      • хроническое воспаление;

      • токсическое действие табачного дыма.

  4. Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия:

    • наиболее важное звено патогенеза – механическая обструкция легочных артерий эмболическими массами, которые не были подвергнуты лизису и впоследствии фиброзировались.

  5. ЛГ с неясными многофакторными механизмами:

    • при заболеваниях крови: миелопролиферативные болезни, спленэктомия;

    • при системных заболеваниях: саркоидоз, васкулиты и др.;

    • при обменных заболеваниях: болезни щитовидной железы, болезнь Гоше и др.