Макроглобулинемия Вальденстрема
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Клинические проявления
Макроглобулинемия Вальденстрема (МВ), как и множественная миелома, относится к В-клеточным неходжкинским лимфомам. Продукт опухолевых клеток – моноклональный IgM («большой иммуноглобулин», потому – макроглобулин).
Наиболее частые клинические проявления:
интоксикационный синдром (слабость, потеря массы тела, головные боли);
увеличение лимфоузлов, селезенки и печени (более чем у половины больных);
носовые и десневые кровотечения.
Более редкие проявления:
тромботические осложнения, в том числе приводящие к инсульту, инфаркту;
периферическая нейропатия;
поражение почек;
амилоидоз.
В отличие от множественной миеломы, костная ткань при МВ не поражается.
Диагностика
В ОАК чаще всего анемия: нормохромная (из-за лейкемического подавления эритропоэза) или гипохромная (из-за отложения макроглобулина в тонкой кишке и нарушения всасывания железа).
СОЭ повышена почти у всех больных.
В БАК увеличен уровень общего белка, ЛДГ (особенно при массивном тканевом отложении макроглобулина), СРБ.
В моче у 40% пациентов обнаруживается белок Бенс-Джонса.
Подтверждающие исследования:
иммуноэлектрофорез белков плазмы с пиком в зоне IgM (рис. ниже: увеличение гамма-глобулинов за счет IgM и легких цепей);
пункция КМ с выполнением миелограммы (лимфопролиферативный процесс);
сочетание указанных данных с анемией, лимфаденопатией или спленомегалией.
При наличии макроглобулинемии в отсутствие изменений в КМ подозреваются неопухолевые заболевания с парапротеинемией: гепатит и цирроз печени, гемолитические анемии, эссенциальная криоглобулинемия.
Лечение
В отсутствие клинических проявлений и выраженной анемии рекомендуется наблюдение.
Ключевым препаратом является ритуксимаб – моноклональные антитела к CD20 В-лимфоцитов.
Как и при множественной миеломе, могут применяться винкристин, талидомид и дексаметазон. В резистентных к лечению случаях выполняют аллогенную трансплантацию КМ.
Медианная выживаемость у больных старше 65 лет составляет 5 лет, среди более молодых пациентов – от 6 (высокий уровень парапротеина и низкий – гемоглобина и тромбоцитов) до 12 лет (низкий уровень парапротеина и отсутствие анемии).
Полезные ссылки:
