- ГЛАВНАЯ >
- ПРЕДМЕТЫ >
- ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ >
- МАЛЫЕ АНОМАЛИИ СЕРДЦА
Малые аномалии сердца
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Классификация
Малые аномалии сердца (МАС) – наследуемые или врожденные отклонения от нормального анатомического строения сердца, при определенных условиях приводящие к нарушению функции.
Предсердия и МПП:
открытое овальное окно (25%);
аневризма МПП (2%);
увеличенная евстахиева заслонка;
аномальные трабекулы.
Левый желудочек:
аномальные хорды (12%);
избыточная трабекулярность;
аневризма МЖП;
транзиторный систолический валик в верхней трети МЖП.
Аорта:
погранично узкий или широкий корень;
дилатация синусов Вальсальвы.
Митральный клапан:
пролапс створок МК (4-8%);
эктопическое крепление хорд;
удлинение или избыточная подвижность хорд;
дополнительные, аномально расположенные, раздвоенные папиллярные мышцы.
Клапан ЛА и трикуспидальный клапан: пролапс створок.
Диагностика
В подавляющем большинстве случаев МАС не приводят к изменению размеров камер сердца, поэтому при перкуссии и R-графии ОГК изменения отсутствуют. Турбулентные токи крови обычно имеют малую интенсивность, поэтому при пальпации изменений также обычно нет.
Возможны изменения при аускультации:
систолический щелчок (ПМК);
шумы регургитации через пролабирующие клапаны (систолические и диастолические, обычно мягкие);
систолические шумы стеноза при дополнительных образованиях у выходного тракта ЛЖ (также обычно негрубые).
Золотой стандарт диагностики – ЭхоКГ.
Пациенты с МАС могут иметь и другие аномалии развития. Чаще всего МАС встречаются в составе наследственных синдромов дисплазии соединительной ткани:
дифференцированных:
синдром Марфана: высокий рост, арахнодактилия, недоразвитие жировой клетчатки, гипермобильность суставов;
синдром Элерса-Данлоса: гипермобильность суставов, эластичная и легко травмируемая кожа, частые вывихи, неправильное заживление ран и формирование рубцов;
мукополисахаридозы, например синдром Гурлера: гаргоилизм, короткая шея, брахидактилия, кифоз, умственная отсталость;
недифференцированных (фенотип с несколькими соединительнотканными нарушениями, не укладывающимися в дифференцированный синдром).
Дифференциальная диагностика
Некоторые МАС требуют дифференциальной диагностики с пороками и другими состояниями. Обычно для этого требуется проведение ЭхоКГ на экспертном уровне. Примеры:
открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки (во втором случае имеется дефект по типу «минус ткань»);
аномальные хорды ЛЖ и шнуровидные вегетации при ИЭ, пристеночный тромб.
При диагностике МАС у взрослых пациентов исключается их вторичное происхождение (например, вторичный ПМК при ИБС, ОРЛ и т. д.).
Осложнения и прогноз
С увеличением числа ЭхоКГ-исследований возросла и частота диагностики МАС. В то же время подавляющее большинство из них являются «случайными находками» и не влияют на ближайший прогноз. Тем не менее, в сравнении с общей популяцией у пациентов с МАС немного выше риск нарушений ритма и проводимости, ИЭ, тромбообразования и внезапной смерти.
Особое внимание должно уделяться пациентам с симптомами и/или существенными гемодинамическими сдвигами.