Неспецифический аортоартериит

Классификация

Неспецифический аортоартериит (НА), или артериит Такаясу – васкулит, при котором поражается аорта и ее крупные ветви. Его отличает молодой возраст пациентов (в среднем – 25 лет) и преобладание женщин над мужчинами.

Выделяют четыре типа НА:

1. Поражение только дуги аорты и отходящих от нее артерий.

2. Поражение только грудного и/или брюшного отделов аорты.

3. Сочетанное поражение 1 и 2 типов.

4. Поражение легочной артерии и аорты (любой локализации).

Клиническая картина

На ранней стадии имеются только признаки системного воспаления: потеря массы тела, субфебриллитет, артралгии, общая слабость.

В дальнейшем появляются симптомы сосудистой недостаточности, зависящие от преимущественно заинтересованных сосудов:

• восходящая аорта: аортальная недостаточность из-за дилатации ее начального отдела;

• сонные артерии: головные боли, головокружения, ТИА/ОНМК, сужение полей зрения;

• подключичные артерии: перемежающаяся «хромота» верхней конечности; синкопальные состояния из-за синдрома подключичного обкрадывания (см. рис. ниже);

• коронарные артерии: боли в грудной клетке, одышка при нагрузках, сердцебиение;

• почечные артерии: злокачественная АГ;

• брюшная аорта: перемежающаяся хромота нижних конечностей.

Диагностика

Для ранней диагностики НА большую важность имеет исследование пульса на всех конечностях. Настораживать должна разница пульса на парных конечностях или его явное ослабление на обеих. Исследование дополняется аускультацией магистральных артерий.

АД измеряется на всех конечностях. Разница более 10 мм рт. ст. между двумя руками у молодых пациентов указывает на возможный НА. В целом АД может быть повышено из-за вовлечения в процесс почечных артерий.

Лабораторные исследования свидетельствуют о системном воспалении: увеличены СОЭ, СРБ, может быть нормоцитарная нормохромная анемия (из-за хронического воспаления).

Визуализация сосудов на первом этапе проводится при помощи неинвазивных методов (УЗИ, КТ-ангиография с контрастированием, МР-ангиография), подтверждающим исследованием является ангиография.

Диагноз НА выставляется при наличии 3 из 6 следующих критериев:

• возраст < 40 лет;

• перемежающаяся хромота конечностей;

• ослабление пульса на плечевой артерии;

• разница АД более 10 мм рт. ст. на двух руках;

• шум на подключичной артерии или брюшной аорте;

• сужение просвета или окклюзия аорты (начальных отелов ее крупных ветвей) на ангиограмме, не связанное с атеросклерозом.

Лечение

У большинства пациентов ремиссия достигается монотерапией ГКС (0,5-1 мг/кг/сут 1-3 мес с постепенной отменой в течение 3 мес).

При недостаточной эффективности ГКС лечение дополняется азатиоприном или метотрексатом, редко – циклофосфамидом.

Всем пациентам назначается антиагрегантная терапия (АСК 75 мг/сут) и, при необходимости, лечение АГ (предпочтительны иАПФ).

При наличии критических стенозов магистральных артерий рассматривается вопрос о хирургическом лечении (шунтирование, стентирование, вмешательство на аортальном клапане).