Пролапс митрального клапана

Определение

Причины развития

Первичный ПМК – чаще всего аутосомно-доминантно наследуемая патология.

Причины вторичного ПМК: ИБС с дисфункцией папиллярных мышц, острая ревматическая лихорадка, гипертрофическая кардиомиопатия, легочная гипертензия, дефект межпредсердной перегородки.

Классификация

Степень пролапса: пограничный (до 3 мм), I ст. (3,0-5,9 мм), II ст. (6,0-8,9 мм), III ст. (9,0 мм и более).

Утолщение створок: классический (миксоматозный) ПМК – толщина >5 мм и неклассический (немиксоматозный) – толщина <5 мм.

Наличие нарушений гемодинамики: с регургитацией (с указанием степени) и без нее.

Диагностика

Характерны астеническое телосложение, нарушения осанки, гипермобильность суставов, стигмы дисэмбриогенеза (арахнодактилия, деформация грудной клетки), вегетативные расстройства (головные боли, потливость, гипервентиляция).

Часто ПМК сочетается с тревожным расстройством (паническими атаками), кардиалгиями, перебоями в сердце, предобморочными состояниями.

При аускультации выявляются:

• систолический щелчок;

• следующий за ним поздний систолический шум митральной регургитации.

Наилучшее место выслушивания – верхушка сердца в положении стоя. Для лучшего выявления этих звуковых феноменов пациента просят натужиться (проба Вальсальвы), поприседать или попрыгать.

Изменения на ЭКГ неспецифичны.

«Золотым стандартом» диагностики ПМК является ЭхоКГ. При допплеровском исследовании определяют степень митральной регургитации.

Осложнения и прогноз

Немиксоматозный (неутолщенный) ПМК чаще всего протекает бессимптомно, а миксоматозный ПМК почти во всех случаях ассоциирован с осложнениями:

• хроническая митральная недостаточность;

• острая митральная недостаточность (чаще всего из-за разрыва хорд при травме или после чрезмерной физической нагрузки);

• тромбоэмболические осложнения;

• инфекционный эндокардит (редко);

• внезапная сердечная смерть (очень редко).

Прогноз у пациентов без миксоматозной дегенерации почти не отличается от общепопуляционного, у пациентов с миксоматозом клапана выше риск развития ХСН, церебральных эмболий и внезапной смерти.

Лечение

Модификация образа жизни: отказ от курения, алкоголя и кофеина, изнуряющих физических нагрузок.

Медикаментозное:

• специфической терапии нет;

• лицам с ПМК и митральной регургитацией и/или миксоматозной дегенерацией показана антибиотикопрофилактика перед малыми оперативными вмешательствами;

• пациентам после ТИА/ОНМК показана антиагрегантная ± антикоагулянтная терапия;

• пациентам с тяжелой митральной регургитацией назначается лечение ХСН: как правило, бета-адреноблокаторы и/или иАПФ.

Хирургическое:

• чрескожная пластика митрального клапана (менее инвазивная, но более требовательная к опыту хирурга процедура);

• открытая пластика митрального клапана;

• протезирование митрального клапана.