Пурпура Шенлейн-Геноха

Клиническая картина

Пурпура Шенлейн-Геноха, или IgA-ассоциированный васкулит (IgA-В) в 95% случаев развивается в возрасте до 20 лет. Заболеванию часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей.

Ключевые проявления IgA-В:

1. Мелкопятнистая геморрагическая сыпь (пурпура), для которой характерны:

   • локализация в дистальных отделах нижних конечностей с распространением на бедра и ягодицы, реже – выше;

   • симметричность;

   • пальпируемость (возвышение над кожей);

   • эволюция по типу синяка с бесследным разрешением или оставлением временной гиперпигментации, редко – с некрозом.

2. Поражение суставов (80% случаев):

   • мигрирующие артралгии, реже – артриты;

   • чаще поражаются коленные и голеностопные суставы.

3. Поражение ЖКТ (65% случаев):

   • схваткообразные боли в животе;

   • могут сопровождаться тошнотой, рвотой, запором или диареей;

   • возможны желудочно-кишечные кровотечения.

4. Поражение почек (35% случаев):

   • проявляется микро- и макрогематурией, реже протеинурией, отеками, умеренным повышением АД;

   • тяжелое поражение с развитием ХПН наблюдается редко, чаще – у взрослых.

Варианты течения

Острое течение IgA-В ограничивается 2 месяцами, подострое – 6 месяцами. Хроническое течение может быть обусловлено развитием ХПН или рецидивами перечисленных симптомов. Оно наблюдается у 1-2% детей и у 10-20% взрослых.

Десятилетняя выживаемость в возрасте до 50 лет составляет 95-100%, в более старшем возрасте – только 50%.

Диагностика

Не существует ни одного специфического диагностического теста. Важную роль играет гистологическое исследование биоптата кожи и/или почек с обнаружением в стенках сосудов:

• инфильтрации гранулоцитами;

• депозитов IgA (при иммуногистохимическом исследовании).

Обнаруживают также увеличение СОЭ, СРБ, концентрации IgA в сыворотке, у трети пациентов – увеличение АСЛ-О и РФ.

Для диагноза необходимы 2 из 4 критериев:

• пальпируемая пурпура в отсутствие тромбоцитопении;

• возраст моложе 20 лет;

• диффузные боли в животе;

• инфильтрация гранулоцитами стенок сосудов по результатам гистологии.

Лечение

Подходы к лечению отличаются в зависимости от преобладающего синдрома:

• преимущественное поражение кожи:

  • сульфасалазин 500-1000 мг/сут;

  • колхицин 1-2 мг/сут;

• преимущественное поражение ЖКТ:

  • в/в ГКС (500 мг/сут преднизолона) – 3 дня;

  • затем 2-3 недели 0,5 мг/кг/сут внутрь с последующим быстрым снижением и отменой в течение 2-х недель;

• тяжелое поражение почек:

  • высокие дозы ГКС (до 1 мг/кг/сут);

  • цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид;

  • антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол.