- ГЛАВНАЯ >
- ПРЕДМЕТЫ >
- ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ >
- ПУРПУРА ШЕНЛЕЙН-ГЕНОХА
Пурпура Шенлейн-Геноха
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Клиническая картина
Пурпура Шенлейн-Геноха, или IgA-ассоциированный васкулит (IgA-В) в 95% случаев развивается в возрасте до 20 лет. Заболеванию часто предшествует инфекция верхних дыхательных путей.
Ключевые проявления IgA-В:
Мелкопятнистая геморрагическая сыпь (пурпура), для которой характерны:
локализация в дистальных отделах нижних конечностей с распространением на бедра и ягодицы, реже – выше;
симметричность;
пальпируемость (возвышение над кожей);
эволюция по типу синяка с бесследным разрешением или оставлением временной гиперпигментации, редко – с некрозом.
Поражение суставов (80% случаев):
мигрирующие артралгии, реже – артриты;
чаще поражаются коленные и голеностопные суставы.
Поражение ЖКТ (65% случаев):
схваткообразные боли в животе;
могут сопровождаться тошнотой, рвотой, запором или диареей;
возможны желудочно-кишечные кровотечения.
Поражение почек (35% случаев):
проявляется микро- и макрогематурией, реже протеинурией, отеками, умеренным повышением АД;
тяжелое поражение с развитием ХПН наблюдается редко, чаще – у взрослых.
Варианты течения
Острое течение IgA-В ограничивается 2 месяцами, подострое – 6 месяцами. Хроническое течение может быть обусловлено развитием ХПН или рецидивами перечисленных симптомов. Оно наблюдается у 1-2% детей и у 10-20% взрослых.
Десятилетняя выживаемость в возрасте до 50 лет составляет 95-100%, в более старшем возрасте – только 50%.
Диагностика
Не существует ни одного специфического диагностического теста. Важную роль играет гистологическое исследование биоптата кожи и/или почек с обнаружением в стенках сосудов:
инфильтрации гранулоцитами;
депозитов IgA (при иммуногистохимическом исследовании).
Обнаруживают также увеличение СОЭ, СРБ, концентрации IgA в сыворотке, у трети пациентов – увеличение АСЛ-О и РФ.
Для диагноза необходимы 2 из 4 критериев:
пальпируемая пурпура в отсутствие тромбоцитопении;
возраст моложе 20 лет;
диффузные боли в животе;
инфильтрация гранулоцитами стенок сосудов по результатам гистологии.
Лечение
Подходы к лечению отличаются в зависимости от преобладающего синдрома:
преимущественное поражение кожи:
сульфасалазин 500-1000 мг/сут;
колхицин 1-2 мг/сут;
преимущественное поражение ЖКТ:
в/в ГКС (500 мг/сут преднизолона) – 3 дня;
затем 2-3 недели 0,5 мг/кг/сут внутрь с последующим быстрым снижением и отменой в течение 2-х недель;
тяжелое поражение почек:
высокие дозы ГКС (до 1 мг/кг/сут);
цитостатики: азатиоприн, циклофосфамид;
антиагреганты: пентоксифиллин, дипиридамол.