... > Внутренние болезни > Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная кардиомиопатия

НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ

Определение Клиническая картина и осложнения Диагностика Лечение
ПОЛНЫЙ ОТВЕТ
БЕЗ ВОДЫ
Без воды — краткий вариант ответа,
легко понять и запомнить

Определение, этиология, классификация и патогенез

Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) – это неоднородная группа заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков.

РКМП классифицируют по этиологии:

  • инфильтративные: амилоидоз, саркоидоз;

  • на фоне болезней накопления: наследственный гемохроматоз, мукополисахаридозы, болезнь Фабри и др.;

  • неинфильтративные: идиопатическая, диабетическая, при системной склеродерме, миопатиях и др.;

  • эндомиокардиальные: идиопатическая, гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера), эндомиокардиальный фиброз (распространен в Африке), метастазы в сердце, действие лекарств, радиации и др.

Среди них можно выделить наследственные РКМП (болезни накопления, миопатии) и ненаследственные. Таким образом, РКМП относится к кардиомиопатиям со смешанной этиологией (как и ДКМП).

Утолщение, уплотнение и снижение эластичности миокарда приводит к тому, что заполнение желудочков кровью во время диастолы ограничено. Не поступивший в желудочки объем крови остается в сосудистом русле и вызывает симптомы застойной сердечной недостаточности.

Клиническая картина и осложнения

Клиника РКМП складывается из проявлений основного заболевания (если оно имеется) и типичных проявлений ХСН. Первыми появляются признаки левожелудочковой недостаточности (одышка, ортопноэ, приступы удушья).

Аускультативно определяется ослабление I и II тонов и появление III тона (удар первой порции крови о ригидную стенку ЛЖ), т. е. ритм галопа. Могут выявляться признаки митральной и/или трикуспидальной недостаточности.

Как и при других кардиомиопатиях, основными осложнениями являются сердечные аритмии и тромбоэмболические осложнения.

Диагностика

Изменения на ЭКГ малоспецифичны.

Возможны нарушения ритма и проводимости, изменения ST–T. При инфильтративных РКМП часто фиксируется очень низкий вольтаж комплексов QRS.

Основным методом диагностики является ЭхоКГ. Обнаруживают утолщение эндокарда (не миокарда!) с уменьшением размеров камер сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Важнейший признак – нарушение диастолической функции ЛЖ (чаще всего анализируется путем оценки трансмитрального потока).

В некоторых случаях применяются МРТ сердца и эндомиокардиальная биопсия.

Лечение и прогноз

Лечение должно быть в первую очередь направлено на основное заболевание (если оно имеется и если лечение возможно).

Явления ХСН при РКМП обычно плохо поддаются терапии, в том числе потому, что в отсутствие нарушений систолической функции бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и вазодилататоры не оказывают положительного эффекта.

Препаратами выбора являются иАПФ и диуретики. Пациентам с высоким риском тромбоэмболий показана антикоагулянтная терапия, с высоким риском ВСС – имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Хирургическое лечение может быть эффективным у некоторых групп пациентов (например, с гиперэозинофильным синдромом). Суть операции заключается в иссечении утолщенных участков эндокарда.

Хотя прогноз при РКМП зависит от причинного фактора, в целом он весьма неблагоприятен: 5-летняя выживаемость не превышает 25%. При наличии возможности пациенты с РКМП должны становиться кандидатами на трансплантацию сердца.

Netology

Полезные ссылки:

zaka-zaka

Покупай игры выгодно

РЕКЛАМА, ООО «ГЕЙБСТОР» ИНН: 7842136365

zaochnik

Срочная помощь в написании всех видов работ

РЕКЛАМА, ООО «ЗАОЧНИК.КОМ.» ИНН: 7710949967

skyeng

Лучшие из курсов английского в Skyeng

РЕКЛАМА, ОАНО ДПО «СКАЕНГ» ИНН: 9709022748