Рестриктивная кардиомиопатия
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Определение, этиология, классификация и патогенез
Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) – это неоднородная группа заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков.
РКМП классифицируют по этиологии:
инфильтративные: амилоидоз, саркоидоз;
на фоне болезней накопления: наследственный гемохроматоз, мукополисахаридозы, болезнь Фабри и др.;
неинфильтративные: идиопатическая, диабетическая, при системной склеродерме, миопатиях и др.;
эндомиокардиальные: идиопатическая, гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера), эндомиокардиальный фиброз (распространен в Африке), метастазы в сердце, действие лекарств, радиации и др.
Среди них можно выделить наследственные РКМП (болезни накопления, миопатии) и ненаследственные. Таким образом, РКМП относится к кардиомиопатиям со смешанной этиологией (как и ДКМП).
Утолщение, уплотнение и снижение эластичности миокарда приводит к тому, что заполнение желудочков кровью во время диастолы ограничено. Не поступивший в желудочки объем крови остается в сосудистом русле и вызывает симптомы застойной сердечной недостаточности.
Клиническая картина и осложнения
Клиника РКМП складывается из проявлений основного заболевания (если оно имеется) и типичных проявлений ХСН. Первыми появляются признаки левожелудочковой недостаточности (одышка, ортопноэ, приступы удушья).
Аускультативно определяется ослабление I и II тонов и появление III тона (удар первой порции крови о ригидную стенку ЛЖ), т. е. ритм галопа. Могут выявляться признаки митральной и/или трикуспидальной недостаточности.
Как и при других кардиомиопатиях, основными осложнениями являются сердечные аритмии и тромбоэмболические осложнения.
Диагностика
Изменения на ЭКГ малоспецифичны.
Возможны нарушения ритма и проводимости, изменения ST–T. При инфильтративных РКМП часто фиксируется очень низкий вольтаж комплексов QRS.
Основным методом диагностики является ЭхоКГ. Обнаруживают утолщение эндокарда (не миокарда!) с уменьшением размеров камер сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, недостаточность митрального и трикуспидального клапанов. Важнейший признак – нарушение диастолической функции ЛЖ (чаще всего анализируется путем оценки трансмитрального потока).
В некоторых случаях применяются МРТ сердца и эндомиокардиальная биопсия.
Лечение и прогноз
Лечение должно быть в первую очередь направлено на основное заболевание (если оно имеется и если лечение возможно).
Явления ХСН при РКМП обычно плохо поддаются терапии, в том числе потому, что в отсутствие нарушений систолической функции бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и вазодилататоры не оказывают положительного эффекта.
Препаратами выбора являются иАПФ и диуретики. Пациентам с высоким риском тромбоэмболий показана антикоагулянтная терапия, с высоким риском ВСС – имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Хирургическое лечение может быть эффективным у некоторых групп пациентов (например, с гиперэозинофильным синдромом). Суть операции заключается в иссечении утолщенных участков эндокарда.
Хотя прогноз при РКМП зависит от причинного фактора, в целом он весьма неблагоприятен: 5-летняя выживаемость не превышает 25%. При наличии возможности пациенты с РКМП должны становиться кандидатами на трансплантацию сердца.
