Сидероахрестические анемии

Даже при достаточном количестве железа его усвоение в процессе созревания эритроцита становится невозможным.

Наследственные сидероахрестические анемии могут быть связаны с дефицитом витамина В6 (пиридоксина), в этом случае анемия считается пиридоксинзависимой. Другие виды врожденных сидероахрестических анемий называют пиридоксинрезистентными.

Приобретенная сидероахрестическая анемия чаще связана с дисплазией костного мозга, интоксикацией свинцом и некоторыми лекарственными препаратами (например, изониазидом).

В дифференциальной диагностике с ЖДА важны следующие соображения:

1. клиническая картина:

   • отсутствует сидеропенический синдром, поскольку железо имеется в избытке и нормально утилизируется другими тканями;

   • возможно увеличение печени и селезенки из-за накопления в них избытка железа;

   • отсутствие ответа на лечение препаратами железа;

2. лабораторные данные:

   • микро- или нормоцитарная анемия;

   • показатели крови, оценивающие запасы железа в организме, отклоняются в обратную сторону по сравнению с ЖДА: повышены уровни сывороточного железа, ферритина, коэффициента насыщения трансферрина железом; ОЖСС снижена;

   • для надежной постановки диагноза необходима биопсия костного мозга: в мазке находят множество сидеробластов – эритроидных клеток с митохондриями, заполненными негемовым железом;

   • проба с комплексообразователем (например, дефероксамином) увеличивает экскрецию железа с мочой, однако не является строго специфичной для сидероахрестической анемией.

При пиридоксинзависимых анемиях эффективно назначение витамина В6. В других случаях при необходимости проводится переливание эритроцитарной массы с одновременным активным выведением железа из организма комплексообразователями.