Сидероахрестические анемии
НАВИГАЦИЯ ПО СТРАНИЦЕ
легко понять и запомнить
Сидероахрестические анемии – группа анемий, обусловленных нарушением синтеза порфиринов в эритробластах.
Даже при достаточном количестве железа его усвоение в процессе созревания эритроцита становится невозможным.
Наследственные сидероахрестические анемии могут быть связаны с дефицитом витамина В6 (пиридоксина), в этом случае анемия считается пиридоксинзависимой. Другие виды врожденных сидероахрестических анемий называют пиридоксинрезистентными.
Приобретенная сидероахрестическая анемия чаще связана с дисплазией костного мозга, интоксикацией свинцом и некоторыми лекарственными препаратами (например, изониазидом).
В дифференциальной диагностике с ЖДА важны следующие соображения:
клиническая картина:
отсутствует сидеропенический синдром, поскольку железо имеется в избытке и нормально утилизируется другими тканями;
возможно увеличение печени и селезенки из-за накопления в них избытка железа;
отсутствие ответа на лечение препаратами железа;
лабораторные данные:
микро- или нормоцитарная анемия;
показатели крови, оценивающие запасы железа в организме, отклоняются в обратную сторону по сравнению с ЖДА: повышены уровни сывороточного железа, ферритина, коэффициента насыщения трансферрина железом; ОЖСС снижена;
для надежной постановки диагноза необходима биопсия костного мозга: в мазке находят множество сидеробластов – эритроидных клеток с митохондриями, заполненными негемовым железом;
проба с комплексообразователем (например, дефероксамином) увеличивает экскрецию железа с мочой, однако не является строго специфичной для сидероахрестической анемией.
При пиридоксинзависимых анемиях эффективно назначение витамина В6. В других случаях при необходимости проводится переливание эритроцитарной массы с одновременным активным выведением железа из организма комплексообразователями.
